amyloidose og nyresygdom
proteiner er vigtige byggesten for alle kropsdele, herunder muskler, knogler, hr og negle. proteiner cirkulere i hele kroppen i blodet og er normalt harmlse. lejlighedsvis, celler producerer unormale proteiner, der kan bostte sig i kroppens vv, der dannes aflejringer og forrsage sygdom. Nr disse aflejringer af unormale proteiner blev frst opdaget, blev de kaldte amyloid, og sygdomsforlbet amyloidose. i de senere r har forskere opdaget, at forskellige proteiner kan danne amyloidaflejringer og har identificeret adskillige typer amyloidose. to af disse typer er nrt beslgtet med nyresygdom. i primr amyloidose forekommer unormal protein produktion som et frste skridt, og kan fre til nyresygdom. dialyse-relateret amyloidose (DRA) p den anden side er et resultat af nyresygdom. primre amyloidose primre amyloidose forekommer, nr kroppens antistof-producerende celler ikke fungerer korrekt, og frembringer unormale proteiner fibre fremstillet af antistoffragmenter. nogle mennesker med primr amyloidose har en tilstand kaldet myelomatose. antistoffragmenterne kommer sammen for at danne amyloidaflejringer i forskellige organer, herunder nyrer, hvor de forrsager alvorlige skader. skadede nyrer kan ikke fungere effektivt og kan vre ude af stand til at fjerne urinstof og andet affald fra blodet. forhjede niveauer af disse proteinfibre kan ogs beskadige hjerte, lunger, hjerne, og fordjelsessystemet. en flles tegn p nyre amyloidose er tilstedevrelsen af abnormt hje niveauer af protein i urinen, en tilstand kendt som proteinuri. sunde nyrer forhindre protein i at trnge ind urinen, s tilstedevrelsen af protein kan vre et tegn p, at nyrerne ikke fungerer ordentligt. en lge, der finder store mngder protein i urinen kan ogs udfre en biopsi-tage en lille prve af vv til undersgelse under et mikroskop, for at bekrfte amyloidose. ingen effektiv behandling har vist sig at vende virkningerne af amyloidose. kombination lgemiddelterapi med melphalan (a cancer lgemiddel) og prednison (en anti-inflammatorisk steroid lgemiddel) kan forbedre organfunktion og overlevelsesrater ved at afbryde vksten af de abnorme celler, der producerer amyloidprotein. det er de samme lgemidler, der anvendes i kemoterapi til behandling af visse krftformer (ssom myelomatose), og de kan have alvorlige bivirkninger, ssom kvalme og opkastning, hrtab og trthed. dialyse-relaterede amyloidose normale nyrer filtrere og fjerne overskydende sm proteiner fra blodet, og dermed holde blodniveauer normalt. hvor nyrerne ikke fungerer korrekt, som dialysepatienter, en type lille protein kaldet beta-2-mikroglobulin opbygges i blodet. nr dette sker, kan beta-2-mikroglobulin molekyler gr sammen, ligesom forbindelser med en kde, der danner et par meget store molekyler fra mange mindre. Disse store molekyler kan danne aflejringer og eventuelt beskadige det omgivende vv og forrsage stort ubehag. denne betingelse kaldes dialyse-relateret amyloidose (DRA). DRA er relativt almindelig hos patienter, der har vret i hmodialyse i mere end 5 r, isr blandt de ldre. hmodialyse membraner, der har vret anvendt i mange r, ikke effektivt fjerner de store, komplekse beta-2-mikroglobulin proteiner fra blodbanen. Nyere hmodialyse membraner, svel som peritoneal dialyse fjernes beta-2-mikroglobulin mere effektivt, men ikke nok til at holde blodniveauer normalt. Som et resultat heraf forbliver blodniveauer forhjet, og aflejringer dannes i knogler, led, og sener. DRA kan resultere i smerter, stivhed og vske i leddene. patienter med DRA kan ogs udvikle hule hulrum eller cyster, i nogle af deres knogler; disse kan fre til uventede knoglebrud. amyloid aflejringer kan forrsage revner i ledbnd og sener (det vv, der forbinder musklen til knoglen). de fleste patienter med disse problemer kan afhjlpes ved et kirurgisk indgreb. halvdelen af mennesker med DRA ogs udvikle en tilstand, der kaldes karpaltunnelsyndrom, som skyldes den usdvanlige opbygningen af protein i hndled. patienter med denne lidelse kan opleve flelseslshed eller snurren, undertiden forbundet med muskelsvaghed, i deres fingre og hnder. Dette er en behandlelige tilstand. desvrre har ingen kur for DRA fundet, selv om en vellykket nyretransplantation kan stoppe sygdommen udvikler. har dog DRA fanget opmrksomhed dialyse ingenirer, der forsger at udvikle nye dialyse membraner, der kan fjerne strre mngder af beta-2-mikroglobulin fra blodet.Relaterede Sundhed Artikler