alexander sygdom
hvad er Alexander sygdom? Alexander sygdom er en sjlden, genetisk bestemt degenerativ lidelse i det centrale nervesystem. Det er en af en gruppe af sygdomme kendt som leukodystrophies, sygdomme, der skyldes ufuldstndig vkst eller udvikling af myelinskeden, fedtsyre belgning, der virker som en isolator omkring nervefibre i hjernen. myelin, som er egnet farve til "hvide substans" i hjernen, er et komplekst stof, der bestr af mindst ti forskellige kemikalier. hver af de leukodystrophies pvirker en (og kun n) af disse stoffer. i Alexander sygdom er destruktion af hvide substans i hjernen ledsaget af dannelsen af fibrst protein aflejringer kaldes Rosenthal fibre. det er forrsaget af mutationer i genet for glial fibrillrt surt protein (GFAP). de fleste tilflde er sporadisk (ikke arvet), men der er familier, hvor mere end t barn vil have uorden. alexander sygdommen primrt rammer mnd og begynder som regel p omkring 6 mneders alderen. Symptomerne kan omfatte fysisk og psykisk retardering, demens, udvidelse af hjernen og hoved, spasticitet (stivhed af arme og / eller ben), og krampeanfald. Ud over den infantile form, unge og voksne onset former af sygdommen vret rapporteret. disse former forekommer mindre hyppigt og har et lngere forlb med progression. er der nogen behandling? der ikke er nogen kur mod Alexander sygdom, er heller ikke en standard behandlingsforlb. behandling af alexander sygdom er symptomatisk og stttende. Hvad er prognosen? prognosen for personer med Alexander sygdom er generelt drlig. de fleste brn med infantile form ikke overlever tidligere alder af 6. unge og voksne debuterende former for uorden har en langsommere, mere langvarig kursus.Relaterede Sundhed Artikler