Waldenstrms makroglobulinmi
hovedpunkterne Waldenstrms makroglobulinmi er en sjlden form for langsomt voksende, non-Hodgkins lymfom (krft, der begynder i cellerne i immunsystemet). det forrsager overproduktion af et protein kaldet monoklonalt makroglobulin (IgM) antistof. symptomer omfatter svaghed, hvede lymfeknuder, svr trthed, nseblod, vgttab, og visuelle og neurologiske problemer, og nogle patienter ikke har symptomer. Waldenstrms makroglobulinmi er diagnosticeret hjlp knoglemarvsbiopsi og blodprver, andre teknikker kan ogs anvendes. behandlinger for Waldenstrms makroglobulinmi hos patienter med symptomer kan inkludere plasmaferese, kemoterapi og / eller biologisk behandling. mennesker med Waldenstrms makroglobulinmi opfordres til at tilmelde i kliniske forsg (forskningsstudier med mennesker) at udforske nye behandlinger. , hvad der er Waldenstrms makroglobulinmi? Waldenstrms makroglobulinmi (WM) er en sjlden, indolent (langsomt voksende) non-Hodgkins lymfom (krft, der begynder i cellerne i immunsystemet). wm kaldes ogs lymphoplasmacytic lymfom. den starter i plasmaceller, som udvikles fra hvide blodlegemer kaldet B-lymfocytter eller B-celler. B-celler er en vigtig del af legemets immunsystem. danner de i lymfeknuder, milt og andre lymfoide vv, herunder knoglemarv (det blde, svampet vv inde knogler). nogle B-celler bliver plasmaceller, som gr, lagre og release-antistoffer. Antistofferne hjlp kroppen kampen vira, bakterier og andre fremmede stoffer. i WM, formere abnorme plasmaceller ud af kontrol, der producerer store mngder af et protein kaldet monoklonalt makroglobulin (IgM) antistof. hje niveauer af IgM i blodet rsagen hyperviskositet (tykkelse eller klbrighed), hvilket frer til mange af symptomerne p Waldenstrms. hvor ofte gr Waldenstrms makroglobulinmi opst? wm er en sjlden krft, med omkring 1.500 nye tilflde rligt i USA. forekomsten af WM er hjere hos mnd og hjere i hvide end i afrikanske amerikanere. Hyppigheden stiger kraftigt med alderen. medianalderen p diagnosetidspunktet er 63 (halvdelen af tilfldene er diagnosticeret fr alder 63, og halvdelen er diagnosticeret efter alder 63). hvad er de mulige rsager til Waldenstrms makroglobulinmi? rsagen til WM er ikke kendt. Imidlertid hepatitis C-infektion synes at vre en vsentlig risikofaktor for udvikling af cryoglobulinemia (tilstedevrelse af en abnorm protein i blodet, som forrsager gelering ved lave temperaturer), som ofte er forbundet med WM. forskere mener, genetik kan spille en rolle i WM, fordi sygdommen er blevet set til at kre i familier. hvad er symptomerne p Waldenstrms makroglobulinmi? nogle patienter ikke har symptomer. for dem, der har symptomer, er de mest almindelige svaghed, alvorlig trthed, bldning fra nse eller tandkd, vgttab, og bl mrker eller andre hudlsioner. alvorligt hje niveauer af IgM kan fre til hyperviskositet syndrom, hvor blodet bliver unormal tyk. symptomer af dette syndrom omfatte visuelle problemer (f.eks slring eller tab af synet) og neurologiske problemer (f.eks, hovedpine, svimmelhed, vertigo). i lbet af en fysisk eksamen, kan en lge ogs finde hvelse af lymfeknuder, milt og / eller lever. hvordan Waldenstrms makroglobulinmi diagnosen? indledende diagnose af WM er baseret p blodprve og knoglemarvsbiopsi resultater. blodprver anvendes til at bestemme niveauet af IgM i blodet og tilstedevrelsen af proteiner eller tumormarkrer, der kan indikere WM. for biopsi, er en prve af knoglemarv (bld, svamp-lignende vv i midten af de fleste knogler) fjernet, sdvanligvis fra hoften gennem en nl til undersgelse under et mikroskop. patologen (en lge, der identificerer sygdomme ved at studere celler og vv under et mikroskop) ser for visse typer af lymfocytter (hvide blodlegemer), der indikerer WM (1). flowcytometri (en fremgangsmde til mling celleegenskaber anvendelse af en lys-flsomt farvestof og laser eller anden type af lys) anvendes ofte til at se p markrer p celleoverfladen eller inden i lymfocytter. yderligere tests kan anbefales at bekrfte diagnosen. en computertomografi (CT eller cat) scanning anvender en computer forbundet med en x-ray maskine til at skabe billeder af omrder inde i kroppen. denne test kan anvendes til at vurdere bryst, mave, og bkken, isr hvelse af lymfeknuder, lever og / eller milt. en skelet-undersgelse (rntgen af skelettet) kan hjlpe med at skelne mellem WM og et tilsvarende plasma-celle krft, myelomatose. hvordan Waldenstrms makroglobulinmi behandlet? p dette tidspunkt, er der ingen kendt kur mod Wm. imidlertid adskillige behandlingsmuligheder er tilgngelige til at forebygge eller kontrollere symptomerne p sygdommen. patienter, som ikke har symptomer p wm sdvanligvis overvges uden at blive behandlet, og disse patienter ofte lever i mange r fr krver behandling. patienter med symptomer er normalt behandles med kemoterapi. biologisk terapi (behandling, som stimulerer immunsystemet til at bekmpe cancer) ogs anvendes til behandling af WM. lovende resultater er blevet observeret med biologiske og kemoterapi i kombination. et eksempel p kombinationsterapi anvender rituximab og fludarabin. patienter med hje niveauer af IgM og hyperviskositet syndrom kan underg plasmaferese. I denne procedure bliver blod fra patienten fjernes og cirkuleret gennem en maskine, der adskiller plasma (som indeholder antistoffet IgM) fra andre dele af blodet (rde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader). De rde og hvide blodlegemer og blodplader returneres til patienten, sammen med et plasmasubstitut. plasmaferese ofte efterfulgt af kemoterapi. fordi WM er sjldent, kan nogle lger foreslr behandlinger, der har vret effektiv i nogle tilflde, men er ikke betragtes som standard behandling og / eller er under undersgelse i kliniske forsg (forskning studier med mennesker). nogle af disse behandlinger omfatter: hjdosiskemoterapi med autolog stamcelletransplantation-bloddannende stamceller (celler, hvorfra alle blodlegemer udvikle) hstes (fjernet) og lagres derefter givet tilbage til patienten efter hjdosis kemoterapi. De hstede celler kan behandles fr transplantation for at slippe af cancerceller. De transplanterede celler rejse til knoglemarven og begyndte at producere nye blodlegemer. splenektomi-operation for at fjerne milten. Denne procedure er blevet anvendt Wm patienter, som har en vsentligt forstrret milt. nogle Wm patienter, der har haft denne procedure har oplevet remission (fald i eller forsvinden af tegn eller symptomer p krft), der varer i mange r. De remissioner menes at skyldes fjernelse af en vsentlig kilde til IgM-produktion. thalidomid og bortezomib-lgemidler, der anvendes til behandling af multipelt myelom, en sygdom svarende til Wm. bivirkninger af thalidomid omfatter forstoppelse, svaghed, og perifer neuropati (et problem i nerve funktion, der forrsager smerte, flelseslshed, prikken, hvelse, og muskelsvaghed). begge midler jeblikket undersges i kliniske forsg for WM. oblimersen-stof blev undersgt til behandling af cancer, der menes at drbe cancerceller ved at blokere produktionen af et protein, der gr cancerceller lever lngere, hvilket gr dem mere flsomme for anticancerlgemidler . det er i tidlige kliniske forsg for WM. sildenafil-WM patienter, der tager dette lgemiddel til behandling af erektil dysfunktion viste forbedring i Wm symptomer. kliniske forsg er planlagt. hvor folk kan f mere information om kliniske forsg? deltagelse i kliniske forsg er en vigtig behandlingsmulighed for patienter med WM. Ud over de forsg, der er nvnt ovenfor, NCI sponsorerer flere forsg med kombinationer af midler og terapier.Relaterede Sundhed Artikler