| | Sundhed | sygdom |

Sturge-Weber syndrom (encephalotrigeminal angiomatosis)

Hvad er Sturge-Weber syndrom? Sturge-Weber syndrom er en neurologisk lidelse er angivet ved fdslen af anfald ledsaget af en stor port-vin pletter modermrke p panden og vre jenlg af den ene side af ansigtet. modermrke kan variere i farve fra lys pink til dybviolet og er forrsaget af en overflod af kapillrer omkring trigeminusnerven lige under overfladen af ansigtet. Sturge-Weber syndrom er ogs ledsaget af tab af nerveceller og forkalkning af vv i den cerebrale cortex i hjernen p den samme side af kroppen som modermrke. neurologiske symptomer omfatter anfald, der begynder i barndom og kan forvrres med alderen. kramper normalt ske p den side af kroppen modsat modermrke og varierer i svrhedsgrad. kan der vre muskelsvaghed p samme side. Nogle brn vil have udviklingsmssige forsinkelser og mental retardering, de fleste vil have grn str (forhjet tryk i jet) ved fdslen eller udvikle senere. Den gede tryk i jet kan forrsage jeblet at forstrre og bule ud af soklen (buphthalmos). Sturge-Weber syndrom sjldent pvirker andre af kroppens organer. er der nogen behandling? behandling for Sturge-Weber syndrom er symptomatisk. laserbehandling kan anvendes til at lysere eller fjerne modermrke. krampestillende medikamenter kan anvendes til at styre anfald. operation kan udfres p mere alvorlige tilflde af glaukom. fysisk terapi br overvejes for spdbrn og brn med muskelsvaghed. uddannelsesmssige terapi er ofte ordineret for dem med mental retardering eller udviklingsmssige forsinkelser. lger anbefaler rlig overvgning for grn str. Hvad er prognosen? selv om det er muligt for modermrke og atrofi i hjernebarken at vre til stede uden symptomer, vil de fleste brn udvikler krampeanfald i lbet af deres frste lever. der er strre sandsynlighed for intellektuel svkkelse, nr anfald starte fr 2 r og er resistente over for behandling.

Relaterede Sundhed Artikler