Hvad er hypoplastisk Venstre Heart Syndrome?
Hypoplastisk Venstre Heart Syndrome (HLHS) er en alvorlig og sjlden medfdt hjertesygdom. I dette syndrom, er fosterhjerter ikke udvikle sig normalt, s den venstre ventrikel er underdimensioneret og alt for svag til at pumpe blod til legemet. Nogle brn overlever et par uger med denne tilstand, men uden kirurgisk indgreb, er hjertesvigt uundgelig. Ofte er hypoplastisk venstre hjerte diagnosticeret gennem rutinemssige sonograms. Den lille strrelse af den venstre ventrikel er en sikker indikation af tilstanden, der mest erfarne radiologer. Diagnosen er bekrftet gennem ftal ekkokardiografi, hvilket svarer til en sonagram, men ser mere specifikt p fosterets hjerte. Tidlig diagnose er vrdifuld for forldrene, men stressende, fordi det giver dem mulighed for at trffe beslutninger om, hvilken type pleje at forflge. Bare et par rtier siden, blev mange forldre at vide, at deres brn med hypoplastiske venstre ventrikler ikke kunne overleve. Men et strre antal brn nu overlever og lever med denne betingelse. Medmindre der opstr komplikationer, kan et barn med hypoplastisk Venstre Heart Syndrome ofte nyde mange rs aktivitet inden yderligere indgreb bliver ndvendigt. Nr forldre str over for en diagnose af hypoplastisk Venstre Heart Syndrome, er der tre muligheder for behandling. Den frste er at gre ingenting, kaldet medflende omsorg. Indtil for nylig, flte de fleste kardiologer at medflende omsorg var virkelig det bedste valg for brn med HLHS. I stedet for at stte barnet gennem flere operationer, blev barnet simpelthen lov at d naturligt. Kardiologer og forldre, der har valgt denne mulighed flte, at lade brn g uden at udstte dem for risikable behandlinger gav vrdighed i dden og var lettest for alle parter, men hjerteskrende. Imidlertid har forbedrede overlevelsesrater for kirurgi radikalt ndret opfattelse af mange kardiologer, selv om vrdien af medflende omsorg stadig er meget omstridt. Udviklingen af Fontan kirurgi, et st iscenesat kirurgiske procedurer udfrt i lbet af 3-4 r, giver den anden mulighed for forldre, der ikke nsker medflende omsorg. Selv om det lindrer symptomerne p HLHS kan Fontan kirurgi ikke "pynte" p hjertet. Den har blot kber tid, s meget som 30 r, fr transplantationen. Den Fontan kirurgi blev oprindeligt udfrt som en enkelt operation, hvor den ringere og overlegen vena cavae blev forbundet gennem en tunnel bygget gennem hjertet. Den overlegne cava blev forbundet med de pulmonale arterier, hvilket etablerede passive blodtilfrslen til lungerne. Hjertet vil derefter pumpe blodet kun til kroppen via den hjre ventrikel, hvilket gr hypoplastisk venstre ventrikel ikke lngere ndvendigt. Tidlig overlevelse Fontan patienter var ikke gunstig. At ge overlevelse, kirurger begyndt at opbryde trin af kirurgi. Med tiden blev tre trin den foretrukne fremgangsmde. For det frste ville en shunt placeres kort efter fdslen for at hjlpe hjertet. I omkring 3-4 mneder, ville Glenn procedure forbinde den vre hulvene til det pulmonale ventil, og til sidst ved 2-5 r, forbandt Fontan procedure inferior og superior vena cavae. Mange kirurger begyndte at udskifte den intra-kardiale tunnel med en ekstra-kardial shunt (ECC). Selvom nogle kirurger stadig foretrkker den traditionelle tunnel, er ECC udfres p en varm bankende hjerte og har langt frre komplikationer. Det bliver den foretrukne fremgangsmde til Fontan procedure, da forsg viser, at det lige s effektive som tunnelen. Mange forldre nsker at undg de mange operationer og vlge transplantation stedet. En vellykket hjertetransplantation betyder relativt f begrnsninger og total hjerte sundhed. Men tilgngeligheden af hjerter til transplantation er variabel. Endvidere forventede levealder er langt lavere end for dem med Fontan kirurgi. Med Fontan kirurgi, er der stadig den fremtidige mulighed for transplantation nr hjertet svigter. Lsningen p en ndlidende transplanteret hjerte er en anden transplantation. Hvis den frste hjerte er blevet afvist, andet transplantationer har en endnu lavere succesrate. Beslutningen om, hvordan man hndterer hypoplastisk venstre hjerte syndrom i et barn er meget personlig og br vre velinformeret. Hvis fosterdiagnostik er lavet, kan forldre har 20 uger til at finde den bedste hospital, beslutte, hvad det bedste kirurgiske procedure er, og finde sttte fra andre forldre. Selvom hypoplastisk venstre hjertekammer var engang illusoriske tilstand, forbedring af overlevelsesrater giver hb til alle dem, der kan vre bekldt med denne diagnose og den vanskelige beslutning, det affder.Relaterede Sundhed Artikler