| | Sundhed | sygdom |

Hvad er hypoplastisk Right Heart Syndrome?

Hypoplastisk hjre hjerte syndrom er en medfdt hjertefejl, hvor retten hjerteventrikel undlader at vokse og udvikle sig hensigtsmssigt. Det underudviklede ventrikel kan ikke indeholde den korrekte mngde blod pumpes fra hjre atrium. Den ventricle s muskel struktur er drlig, s yderligere problemer der opstr som hjertet forsger at pumpe blod til det pulmonale ventil til overfrsel til lungerne. Hypoplastisk hjre hjerte syndrom har brug for jeblikkelig og akut behandling, som hjertet begynder at svigte nsten umiddelbart efter fdslen. En utilstrkkelig blodforsyning til lungerne betyder et drligt afkast af iltet blod til legemet, og musklen i ventriklen vil udtmme let. Brn fdt med hypoplastisk hjre hjerte syndrom tendens til at vre cyanotiske, bl, kort efter fdslen. Hvis tilstanden ikke er blevet diagnosticeret tidligere, vil fdselslgen eller brnelge hre en mrkbar mumlen med et stetoskop. En ekkokardiografi kan bekrfte diagnosen. Nogle radiologer mrke en betydelig strrelse forskel i ventriklerne i rutinemssig prnatal ultralyd. Desvrre er det ikke alle gr, og ftale ekkokardiogrammer er ikke rutine, selvom de er vsentligt mindre invasiv end andre rutinemssige procedurer ssom amniocenteses. Hvis hypoplastisk hjre hjerte syndrom diagnosticeres i et foster, har forldrene henvist til en hospital med en pdiatrisk kardiologi og pdiatrisk hjerte-kirurgisk team. Det er bedst, hvis barnet er fdt p denne niveau 3 hospital, s kardiologer er dels at vurdere og straks behandle den nyfdte. Hvis en mor venter en baby med hypoplastisk hjre hjerte syndrom ikke bor tt p en niveau 3 hospital, kan tidlige aftaler vre mulighed for enten en induceret levering eller en kejsersnit, hvis moderen ikke kan have en vaginal fdsel. Som med de fleste hjerteproblemer, en hypoplastiske hjertekammer ikke skabe problemer for fosteret, men efter fdslen, nr baby, s organ skal forelgge sin egen ilt, problemer begynder nsten jeblikkeligt. Nr en baby med hypoplastisk hjre hjerte syndrom er fdt p et hospital, der ikke kan understtte jeblikkelig behandling, er barnet overfres straks til en niveau 3 hospital. Gravide kvinder, der ikke bor tt p en niveau 3 hospital, isr dem, der planlgger et hjem fdsel, br anmode om et ftal ekkokardiografi, isr hvis der er nogen familie historie hjertefejl. Der er ingen mde at reparere en lille hjre hjertekammer, selv om dets virkninger kan afhjlpes. Kirurger afhngige af Fontan procedure for at omg den hjre ventrikel. The Fontan er opdelt i to procedurer, Glenn shunt og Fontan frdiggrelse. Tidlige Fontans blev udfrt i et trin, men at opdele procedure er mere vellykket. I de frste par dage af livet, vil barnet med hypoplastisk hjre hjerte syndrom ogs gennemg en midlertidig shunt, der kaldes en Blalock-Taussig Shunt, som giver en midlertidig mde for blod at komme til lungerne. I omkring tre mneder gennemgr barnet Glenn shunt. Den vre hulvene er fastgjort til de pulmonale arterier. Engang i lbet af de nste tre til fem r, vil kirurger fuldfre Fontan, der forbinder den nedre hulvene til den overlegne vena cava gennem et intra-kardiel baffel eller tunnel, eller via en ekstra-kardial shunt. Resultatet er fuldstndig bypass af hjre hjertekammer, s blod strmmer tilbage fra kroppen direkte i lungerne. Mange kirurger nu foretrkker den ekstra-hjerte-shunt, fordi Fontan frdiggrelse derved kan udfres p en varm, slende hjerte. Det krver ikke hjerte-lunge-bypass og har lav risiko for at inducere arytmi. Nogle kirurger stadig foretrkker den ldre intra-kardiale ledeplade. Forldre br sprge, hvilken type Fontan kirurger har tendens til at anstte. De fleste kirurger nu forudsige en overlevelsesrate p 15-30 r efter Fontan. Det betyder ikke, at barnet vil d p dette tidspunkt. Nr hjerte-funktionen begynder at forringes, er brn optaget til transplantation. Nogle forldre vlger straks til transplantation efter fdslen i stedet for Fontan. Andre forldre fler, at transplantation teknologien stadig skal arbejde, og foretrkker at kbe tid til denne teknologi til at forbedre ved at vlge Fontan ruten. Udsigterne for brn med hypoplastisk hjre hjerte syndrom er bedre nu end det nogensinde har vret. De forbedringer i de metoder og levering af Fontan har gjort en enorm forandring. Hypoplastisk hjre hjerte syndrom bruges til at blive betragtet nsten helt sikkert fatalt, men nu er mange brn overlever de frste operationer og er i stand til at viderefre aktive og mlrettet liv.

Relaterede Sundhed Artikler