Hvad er de mest almindelige myotonisk dystrofi Symptomer?
Myotonisk dystrofi, ogs kendt som dystrophia myotonica (DM) eller Steinert sygdom er en form for muskelsvind. Muskeldystrofier eller myotonias, er en gruppe af tilstande, der forrsager gradvis svkkelse af musklerne. Symptomerne p myotonisk dystrofi kan variere bredt p grund af deltagelse af mange systemer i kroppen. En af de mest karakteristiske symptomer er muskelstivhed, muskelafspnding, hvilket normalt sker efter muskelsammentrkning, er markant forsinkelse i denne tilstand, hvilket resulterer i almindelighed stivhed. Dette kan pvises ved en patient forsger at slappe af hans eller hendes hnd efter gribe et objekt i en lngere periode. I myotonisk dystrofi, vil patienten vre i stand til straks at slappe grebet uden assistance. myotonisk dystrofi symptomerne begynder i ansigtet, skrider nedad til skulderget. Senere er bevgelser af foden, ssom dorsiflexion, tabt. Ansigtets manifestationer af myotoniske dystrofi symptomer omfatter en karakteristisk "kse-faced" udseende. Denne fysiognomi fremstr som en udhuling af musklerne omkring templerne p grund af temporalis musklen engagement med en "hooded" af jnene. I mere fremskredne stadier, den nederste halvdel af ansigtet afskalninger, med en hngende p bunden lbe som et resultat af kbemuskler og orbicularis oris muskler atrofi. Et andet srkende ved myotonisk dystrofi er, at de proksimale muskler forblive relativt strkere end deres distale kolleger i hele forlbet af denne sygdom. Selv, kan svage quadriceps til stede i en rkke patienter. For eksempel kan en patient har en relativ strk benmuskler, men en dyb svaghed af ankel dorsiflexion, hvilket resulterer i en slende dropfod. Tidlige myotoniske dystrofi symptomer kan omfatte en svaghed i nakkemusklerne, isr sternocleidomastoids og flexors. Frontal skaldethed er en anden tidlig manifestation, sammen med en alvorlig svkkelse af musklerne i de distale ekstremiteter. Senere manifestationer omfatter tunge og svlg engagement, hvilket resulterer i en nasal stemme, alvorlige synkebesvr og dysarthric tale mnstre, hvor en patient vil have svrt ved at formulere ord. myotonisk dystrofi symptomer ogs til stede i andre systemer i kroppen, isr i kredslbssystemet. Hjerte forstyrrelser er ret almindelig i myotonisk dystrofi, isr patienter med DM1 type. Disse hjerteproblemer centrere stort set elektriske forstyrrelser af myokardiet, muskler eller hjertemuskulatur. First-graders hjerte blokke er almindeligt. Komplette hjerte blokke er mindre udbredt end frst-grader, men stadig kan forekomme i en god antal patienter. Andre hjerte abnormiteter, ssom kongestiv hjerteinsufficiens og pulmonr hjertesygdom, kan ogs forekomme. Faktisk er forskellige systemer i kroppen pvirkes under myotonisk dystrofi. For eksempel er metaboliske problemer ssom insulinresistens og diabetes flles. Mave lidelser, herunder forstoppelse og fald i Peristaltikfremmende kan forekomme s godt. Myotonisk dystrofi producerer ogs psykiske funktionsnedsttelser, der frer til kognitiv dysfunktion og hypersomni. Testikelatrofi og gr str kan ogs prsentere i denne tilstand.Relaterede Sundhed Artikler