| | Sundhed | sygdom |

Hvad er Pulmonal Atresia?

Pulmonr atresi er en medfdt hjertefejl, hvor den pulmonale ventilen ikke dannes korrekt og fuldstndigt blokerer passage af blod til lungerne. Den pulmonale valve s primre funktion er at levere blod tilbage til lungerne at afhente ilt. Nr ventilen er s misdannet, at ikke nogen vej til de mindre pulmonale arterier, hjertesvigt er overhngende, hvis ikke kirurgisk behandlet. Ofte er pulmonr atresi ledsaget af andre defekter. En variant af acyanotisk Fallot ofte sker med pulmonal atresi. I andre tilflde er dannelsen af pulmonal ventil og hjre ventrikel bde pvirkede. Denne alvorlige, sknt sjlden st af defekter, der kaldes hypoplastisk hjre hjerte syndrom, ikke kan afhjlpes, men er rettet enten gennem det iscenesatte operationer i Fontan eller via transplantation. hverken alene eller ledsaget af andre fejl, skal pulmonal atresi behandles under den frste par dage af en child s liv. Diagnose, hvis ikke gjort prnatalt, er normalt lavet, nr barnet er fdt, nr den nyfdte vises intenst cyanotiske eller bl. Selvom alle brn forekommer noget blt lige efter fdslen, bliver de lyserde som iltet blod strmmer gennem deres system. Et barn med pulmonal atresi, dog ikke bliver lyserde, men kan faktisk blive endnu blegere og mere cyanotiske lbet af f minutter. Deltagelse fdselslger eller andet medicinsk personale vil bemrke cyanose. Hvis det er ndvendigt, er barnet overfres til et anlg med en pdiatrisk kardiologi og kirurgi afdeling for jeblikkelig behandling. Mere heldige forldre kan enten have en prnatal diagnose af pulmonal atresi gennem ultralyd, eller mske fder deres brn p et hospital med en kardiologisk afdeling, s overfrslen er ikke ndvendigt. I begge tilflde vil diagnosen bekrftes kort efter fdslen med en ftal ekkokardiografi, et sonagram af hjertet. Fr operationen, er barnet ofte en intravens medicin, prostaglandin E, som hjlper med at holde bentstende ductus i at lukke. Denne lille hul i atrial septal wall lukker normalt inden for f timer efter fdslen. Det skaber en passage for iltet og unoxygenated blod for at blande, sledes at nogle iltet blod til at komme til kroppen af et barn med pulmonal atresi. Prostaglandin E kan kun arbejde for et par dage fr hjertesvigt opstr. Det nste skridt for mange brn med pulmonal atresi er kirurgisk. Hjerte-kirurger udfre en Blalock-Taussig (BT) shunt, der trder i stedet for patent ductus. Shunten er et lille rr, som muliggr blandingen af blod, at vv kan modtage iltet blod. Selv med shunt, iltmtning niveauer i en berrt spdbarn er ofte et sted mellem 80-85% i forhold til den normale sats p 96-100%. Selv i de fleste mennesker, vil en lav ilt rate vre ddelig, er det ikke tilfldet for et barn med en BT shunt. Spdbrn og smbrn kan overleve med dette reducerede iltning, selvom det kan pvirke vksten, forrsage clubbing af ekstremiteterne, og fre til eventuel hjertesvigt. BT shunt er kun et frste skridt, men bruges til at give et barn tid til at vokse, fr du forsger reparation, nr det er muligt. I acyanotisk Fallot med pulmonal atresi, kan kirurger vlge at give afkald p shunten og reparere fejlene p en gang, herunder udskiftning af pulmonal ventil med en svine-, kvg-eller donor ventil. Det anses for standard at erstatte det pulmonale ventil hver otte til ti r, da barnet vil vokse fra ventilen. I hypoplastisk hjre hjerte med pulmonal atresi, er Fontan procedure udfrt i flere iscenesatte operationer i lbet af de frste par r af deres liv. I den afsluttende fase bliver misdannede pulmonal ventil simpelthen fjernet og stumpen syet ned i hjertet. For at forhindre blodpropper, skal brn, der har haft enten ventil udskiftning eller Fontan tage den daglige lav dosis aspirin. Nr pulmonal atresi prsenterer sig selv, kirurger udfre en ventil udskiftning. Men pulmonal atresi i sig selv er ret sjldne. Ventil udskiftninger skal overvges og erstattes efterhnden som barnet vokser. Nr kirurgisk reparation er frdig, barnet krver rlige overvgning af hjertet. Men selv med tilstedevrelsen af hypoplastiske hjre hjerte, giver kirurgiske teknikker barnet med et godt resultat, selv om transplantationen er ndvendig 15-30 r efter Fontan. For barnet med ukompliceret pulmonal atresi, er udsigterne fremragende, selvom de fremtidige operationer vil vre forpligtet til at erstatte vokset ventiler.

Relaterede Sundhed Artikler