Hvad er Batten Disease?
Batten sygdom er en sjlden tilstand, der normalt har sin oprindelse i barndommen. Betingelsen er kendt under flere forskellige navne. Mens Batten s syndrom er en anden almindeligt anvendt navn for Batten sygdom, er betingelsen ofte nvnt i medicinske tidsskrifter og andre videnskabelige vrker, som enten Curschmann-Batten-Steinert syndrom eller Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten sygdom. Den flles betegnelse for Batten sygdom er til re for Dr. Frederick Batten, en britisk brnelge, der frst gjort sig den betingelse i 1903. Batten s forskning frte til identificering og klassificering af tilstanden som en srskilt sygdom. Hans tidlige banebrydende forskning og resultater banede vejen for andre 20. rhundrede forskere til at opdage mere om oprindelsen og funktionen af sygdommen. Mens Batten Disease normalt opfattes som at vre en form for neuronal ceroid lipfouscinosis (NCL), som pvirker brn, er det ikke usdvanligt for lger og forskere til at bruge udtrykket som en kollektiv mde at identificere enhver form for NCL. Vsentlige den tilstand kommer ca flge af akkumuleringen af lipofuscins i vv i kroppen. Over tid disse ekstra aflejringer af fedt og protein i de body s vv kan forstyrre den korrekte funktion af hjernen og andre vigtige organer i kroppen. Resultatet er en rkke forskellige sundhedsmssige problemer, der kan fre til dden. Symptomer p tilstedevrelsen af Batten s Disease efterligne mange andre sundhedsmssige problemer. Symptomerne begynder normalt at dukke alderen mellem fire og ti. Nogle af de mere almindelige tegn p den mulige tilstedevrelse af Batten s Disease er problemer med syn, en ndring i indlringsevne og evner, personlighed ndringer, en et fald i motorisk aktivitet, som frer til hyppigere snublende eller faldende. Barnet kan ogs begynde at f krampeanfald eller episoder med flelse anonymiseret. Behandlinger for Batten Disease normalt indebre forsger at behandle symptomerne og give s meget komfort som muligt for patienten. I de senere r har anvendelsen af genterapi frte til nogle lovende udvikling i behandling. Eksperimenter udfrt i 2006 med medicin udvundet af stamceller produkter ogs har vist nogle lovende resultater. P nuvrende tidspunkt er der ingen kendt kur mod Batten sygdom.Relaterede Sundhed Artikler