Hvad Er vaskulr lkage-syndrom?
Kapillr lkage-syndrom, ogs kaldet systemisk kapillr lkage-syndrom (SCL'er) eller Clarkson s syndrom, er en yderst sjlden lidelse, der forrsager porerne i en kapillr at lkke store mngder af plasma ud i resten af kroppen. Lkage forrsager en farlig fald i blodtryk og hvelse i resten af kroppen, navnlig i lemmerne. Hvis ikke behandles hurtigt i en intensiv afdeling, kan lidelsen medfre multiorgansvigt, tab af lemmer og dd. Med behandling, kan kapillr lkage-syndrom g i remission i r ad gangen, selvom der ikke er nogen kur p nuvrende tidspunkt. Kapillrer er sm blodkar, der lber over hele kroppen, nrende celler og selektivt tillade blodplasma ud i kropshulerne og organer med henblik p at bekmpe infektioner. I en person med kapillr lkage-syndrom, bne porer i disse kapillrer op og lad massive mngder af plasma undslippe. rsagen til dette er ukendt, har dog fet autoimmun sygdom blevet foreslet som en mulig rsag. Det menes ikke at vre nedarvet, og selv om lgerne kan teste patienter for monoklonale proteiner i urinen, nr de forsger at diagnosticere Clarkson s syndrom, har forskerne ikke tror, de udlse episoder med kapillr lkage. En episode af kapillr lkage kan vre kronisk, forekommende nsten ugentligt, eller den kan vre akut. Tidlige symptomer ligne et hoved koldt, med lbende nse, nse, og hoste, men ingen feber eller udslt. Da episoden skrider frem, vil patienten udvikle lavt blodtryk, hvilket frer til en flelse af mathed og kvalme. I mellemtiden plasma undslippe ind i legemet forrsager ubehagelige hvelse, isr i lemmerne. Patienter ofte svage p grund af det lave blodtryk og skal hastet til hospitalet og infunderes med vsker for at holde dem i live. Diagnosticering af kapillr lkage-syndrom er let at savne, fordi det frst ligner en virus, og s efterligner polycytmi Vara, anden blod tilstand eller sepsis fra en bakteriel infektion. Behandling er ogs vanskeligt og skal styres omhyggeligt for at undg komplikationer. Patienten br indlgges p intensiv afdeling og administreres nok vske til at hve blodtrykket, men ikke s meget, at det ger risikoen for skader fra hvelse. Patienten vil ogs modtager injektioner af kortikosteroider til at bremse eller stoppe lkage af plasma, men denne behandling er ikke altid effektivt. Hvelsen er forbundet med kapillr lkage-syndrom kan f katastrofale flger, nogle gange forrsager tab af lemmer eller organsvigt, og lgerne kan ndt til at udfre kirurgi for at forhindre dette tab. Efter episoden er get, hvelse fortsat et problem, som plasma akkumulerer omkring lunger og hjerte. Lger ofte give patienten diuretika til at fremme vandladning i et par dage efter episoden for at f de overskydende vske ud af kroppen. Patienten sdvanligvis genindvinder inden for et par dage, men episoder er tilbjelige til at blive det igen. Astma medicin kan hjlpe med at styre en gentagelse af kapillr lkage-syndrom, og steroider er ofte ordineret s patienten kan begynde at behandle sig selv ved de frste symptomer p en episode. Selv med denne frste forsvarslinje, Clarkson s syndrom kan vre ddelig, s patienten br indlgges p hospitalet til fuld behandling.Relaterede Sundhed Artikler