Hvad Er lamellar ichthyosis?
Lamellar ichthyosis, ogs kaldet ichthyosis lammellaris eller nonbullous medfdt ichthyosis, er en medfdt hudsygdom karakteriseret ved hyperkeratosis, eller fortykkelse af stratum corneum, det yderste lag af huden. Det resulterer i en skllet udseende af huden, isr p halsen, lysken, armhuler, indre albue og lignende samlinger. Lamellar ichthyosis er meget sjlden, rammer kun en ud af 600.000 mennesker. Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe af genetiske sygdomme, der spnder fra den meget milde og forholdsvis almindelig ichthyosis vulgaris til livstruende Harlekin-type ichthyosis. Brn fdt med lamellar ichthyosis er benvnt "collodium babyer", fordi de er fdt med en collodium membran, som ligner et ekstra lag hud, og er udgydt omkring to uger efter fdslen. Huden er skinnende, voksagtig, og stram, og kan trkke jne og ben mund. P grund af deres unormal hud, er collodium babyer med risiko for hypotermi, dehydrering, hudinfektion, og beruselse fra topisk pfrte produkter. Sygepleje i et neonatal intensivafdeling, indtil collodium membranen er udgydt, ofte herunder anvendelse af topiske fugtighedscreme og en fugtig inkubator, hjlper adresse og forebygge disse risici. Betingelsen er ikke smertefuld eller ubehagelig for barnet, selvom dens komplikationer kan vre. Ikke alle collodium babyer har lamellar ichthyosis, og omkring ti procent oplever ingen yderligere symptomer efter den collodium membranen er udgydt. 15% har en anden genetisk hudsygdom. Laboratorieundersgelse af barnets hud, blod, eller hr kan hjlpe lgerne med at stille en diagnose. Ud over skllende, fortykket hud, kan lamellar ichthyosis hos brn og voksne forrsage overophedning p grund af mangelfuld svedtendens, tr og irriteret jenlg, og midlertidig hrtab p grund til skalering p hovedbunden. Brn med den betingelse undertiden udvikle stramme bnd omkring fingre eller ter, der begrnser omstning. Der er ingen kur for lamellar ichthyosis, men det kan afhjlpes med fugtighedscreme til huden, og jendrber til trre jne. Desuden skal patienterne undg varmt vejr og kraftig motion for at undg overophedning.Relaterede Sundhed Artikler