Hvad Er hypergammaglobulinmi?
Hypergammaglobulinmi er en sjlden arvelig medicinsk tilstand, hvor patienten har unormalt hje gammaglobulin niveauer. Gammaglobulin er en klasse af proteiner udelukkende findes i blodet, og det primrt refererer til antistoffer. Med andre ord har patienten med hypergammaglobulinmi for mange antistoffer svmmer rundt i hans blod. Bortset fra forhjede gammaglobulin niveauer, andre symptomer p hypergammaglobulinmi omfatter forstrrede mandler, lymfeknuder, lever og milt, sammen med anmi, drlig immunitet, og modtagelighed for bakterielle og opportunistiske infektioner. Med disse symptomer, er sygdommen en immunoproliferative lidelse, hvilket betyder at det strkt svkker immunsystemet. Nr immunsystemet er pvirket, det gr en person meget mindre i stand til at afvrge infektioner. Oven i det, kan det endda gre sm infektioner, ssom almindelig forklelse, fler sig meget vrre. hypergammaglobulinmi rsager omfatter en rkke sygdomme, ssom myelom, hepatitis C, human immundefekt virus 1 (HIV-1), rheumatoid sygdom, POEMS syndrom og levercirrhose. Behandling af sygdommen omfatter generelt bliver fodret immunglobulin intravenst eller tage antibiotika. Mange patienter, p trods af behandling, m leve med et svkket immunsystem for resten af deres liv. hypergammaglobulinmi findes i fem former, afhngigt af hvilken immunoglobulin er p unormale niveauer. Den mest almindelige type mennesker oplever er et overskud af en immunogloblin kaldet IgM. Andre typer er kendetegnet ved en mangel i store immunglobuliner IgA, IgE og IgG. Den frste og primre type kaldes type 1 hyper IgM, og dette er den med de forhjede gammaglobulin niveauer. Den anden er en mutation af aktiverings-induceret cystein deaminasea (AICDA)-genet findes i den korte arm af kromosom 12. Den tredje type er ogs en mutation, dette kunne konstateres p overfladen af B antistof-celler. Hyper IgM type 4 svarer til den frste type, men en njagtige rsag er endnu ikke fastlagt. Hyper IgM type 5 er en mutation af uracil-DNA glycosylasea (UNG)-genet, som ogs p kromosom 12. Waldenstrms makroglobulinmi er en ondartet variation af en immunoproliferative immunoglobulin lidelse, hvilken kategori hypergammaglobulinmi falder, selv om det ikke betragtes som en form for hypergammaglobulinmi. Denne betingelse generelt pvirker folk, nr de er omkring 55 r, med en lille overvgt mod mnd. Patienter, der udvikler denne lidelse generelt g p at leve omkring seks r mere. Det er en relativt sjlden sygdom, med kun omkring 1.500 tilflde rligt i USA, der er omkring 10,3 rlige antal nye tilflde for hver 1 million mennesker bor i Det Forenede Kongerige.Relaterede Sundhed Artikler