Hvad Er faktor IX-mangel?
Faktor IX-mangel refererer til en utilstrkkelig forsyning af en af de blood s koagulationsfaktorer, der forrsager en tilstand kaldet hmofili B. Efter hmofili A, er den mest almindelige form for denne bldersygdom, og kan prsentere med varierende svrhedsgrad. Patienter med en faktor IX mangel vil blder lngere end andre mennesker, fordi deres blod doesn t blodprop s hurtigt. Betingelsen kan forrsage problemer med operationer og visse typer skader, samt komplikationer som flge af indre bldninger. Dette er en genetisk sygdom, som regel forrsaget af arv selv om det undertiden er resultatet af en spontan mutation. Det er et X-forbundet trk, hvilket betyder, at den udfres p X-kromosomet. Som flge heraf er mnd meget mere tilbjelige til at udvikle faktor IX-mangel, fordi de kun arver en kopi af den pgldende kromosom. Kvinder er mere tilbjelige til at vre brere, den sunde kopi af genet producerer nok faktor IX til at opfylde deres behov, men de kan videregive det defekte gen, nr de fr brn. Patienterne kan ogs kende hmofili B som Christmas sygdom, takket vre den alternative navn for faktor IX. Stephen Julen var den frste patient i hvem manglen er identificeret, og nogle udbydere af sundhedsydelser henvise til faktor IX som julen faktor i hans re. De nrmere af genet kan variere, hvilket betyder nogle tilflde er mere milde og kan ikke bemrket fr voksenlivet, nr en mand synes at blde lngere end normalt. I andre tilflde er emner som bl mrker og voldsom bldning tilsyneladende ved fdslen eller den tidlige barndom. Overdreven bldning kan vre et problem med overflade skader og medicinske procedurer, der kan forrsage bldninger, ligesom dental arbejde. Det er ogs et problem for leddene, fordi bldning inde i leddene kan forrsage hvelse og irritation. Over tid, kan dette skabe arthritis, som kan indtrden tidligt i livet. Indre bldning kan ogs skade organerne eller forrsage hvelse i hjernen. Af disse grunde kan en patient med faktor IX mangel skal vurderes omhyggeligt, efter at eventuelle traumatiske skader at afgre, om medicinske komplikationer har udviklet. Behandling af faktor IX mangel indebrer infusioner af faktor IX til at kompensere for den body s manglende evne at producere det. Disse er lavet af behandlede blodprodukter, der er omhyggeligt screenes for at eliminere doneret produkter, der kan indeholde smitsomme organismer. Strrelsen af den ndvendige behandling kan afhnge af svrhedsgraden af sagen, og hvor godt patienten reagerer.Relaterede Sundhed Artikler