| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er en leukocytadhsionsdeficiens?

Leukocytadhsionsdeficiens (LAD) er en genetisk lidelse af de hvide blodlegemer, ogs kendt som leukocytter. Det er en meget sjlden tilstand, som svkker immunsystemet. De hvide blodlegemer fra en patient, der har LAD er typisk enten stand til at foretage eller ikke kan nok CD18, et protein, som hjlper blodet at bevge sig effektivt p en infektion i kroppen. vil Normal-fungerende hvide blodlegemer eller leukocytter agt et opkald fra kroppen, sendes gennem blodkarrene, nr der er en infektion. De vil langsomt begynde at rejse til det berrte omrde, i en proces kendt som kemotaksi, s de kan hjlpe med helingsprocessen. Nr en patient har leukocytadhsionsdeficiens, de hvide blodlegemer modtager beskeden, men er ude af stand til at bevge sig til infektionsstedet. Dette er fordi de mangler de elementer, der giver dem mulighed for at vedhfte til vggene i blodkarrene og rejse effektivt p sret. Som flge heraf den patient s infektion kan ikke hele ordentligt. De to primre typer af leukocytadhsionsdeficiens er LAD-1 og LAD-2. Der er ogs en tredje, mindre definerede type kaldet LAD-3. Ogs kendt som den klassiske type, LAD-1 type er den mest almindelige. LAD-1 typen leukocytadhsionsdeficiens kan klassificeres som enten moderat eller svr. En moderat tilflde tale om en stejl nedgang i CD18 protein i kroppen, som mske ikke forrsage s svre symptomer, men kan stadig vre ddelig, hvis den ikke behandles effektivt. Alvorlig LAD-1 er angivet med meget lidt eller ingen CD18 i kroppen og krver mere akut behandling for at bevare liv. Patienter med LAD-2 og LAD-3 typer lider af forskellige former for genetiske mutationer af leukocytterne. Blodceller med LAD-2 har en forringet rejse funktion. I LAD-3, kan de mest nyligt opdagede subtype, leukocytter ikke aktivere sig selv til at rejse gennem blodkarrene. Symptomerne p leukocytadhsionsdeficiens omfatter konstante hudinfektioner, alvorlige interne infektioner, candidasis, og sr, der er langsomme til at helbrede. Nogle patienter kan ogs lide af alvorlige tilflde af periodontal sygdom. Lidelsen er mest almindelig hos spdbrn og smbrn. LAD er normalt behandlet med en knoglemarvstransplantation, som hjlper med til at genoprette normalt-fungerende hvide blodlegemer til kroppen. Genterapi kan ogs anvendes til behandling af tilstanden. Antibiotika er ogs ofte ordineret for at hjlpe med at bekmpe de konstante infektioner fleste patienter lider.

Relaterede Sundhed Artikler