Hvad Er adenosindeaminase?
Adenosindeaminase er en purin katabolisk enzym, der er afgrende for purinmetabolisme grund af dens evne til at fjerne en amingruppe fra bde adenosin og 2A -deoxyadenosin. Dens betydning i kroppen betyder strstedelen af mutationer i dens genetiske sekvens resulterer i alvorlige sygdomme. Sledes er det vigtigt at forst mekanismerne omkring dette enzym og dens funktion i kroppen.
Adenosindeaminase er en polypeptidkde cirka 363 aminosyrer langt med en hj grad af sekvenskonservering i mange arter. Enzymet indeholder et zinkatom i sin kerne, der direkte deltager i processen med fjernelse af amingruppen. The zinkatom opnr denne opgave ved at indlede fjernelse af et hydrogenatom fra vand, som danner hydroxylgruppe, der angriber substratet og hjlper knock off amingruppen. En formindskelse af det stabiliteten af de zinkatom resulterer i eliminering af adenosindeaminase enzymatisk aktivitet.
Der er to isoformer af enzymet "adenosindeaminase 1 (ADA1) og adenosindeaminase 2 (ADA2). ADA1 er mere almindelig og findes i de fleste af cellerne i den menneskelige krop. Det er til stede bde i cytosolen, fluidum i cellen, og som er fastgjort til ydersiden af cellemembranen. P den anden side er ADA2 kun findes i visse vv, ssom human thymus og blodplasma. Andre mindre former for adenosindeaminase omfatter RNA-og tRNA-former, kaldet ADAR og ADAT hhv.
Foruden purinmetabolisme, spiller dette enzym adskillige yderligere roller i kroppen. Den frste er dens rolle som et signalmolekyle, nr de udlses, interagerer med adenosin-receptorer. Svaret p dette samspil omfatter koronar vasodilatation, reduktion i hjertefrekvens og mange andre. En anden vigtig rolle er dets ekstracellulre tilstedevrelse hvor det binder til forskellige molekyler. I denne rolle, det sandsynligvis fungerer som et stimulerende molekyle.
Den mest kendte lidelse vedrrende dette enzym er adenosindeaminase-mangel, hvilket er en farlig sygdom, der pvirker immunsystemet. rsagen er en mutation p det 20. kromosom, hvor dens gen er fundet. Dette frembringer en ikke-funktionelt enzym, som er i stand til at nedbryde deoxyadenosin. Opbygning af deoxyadenosin er giftigt og drber T-og B-lymfocytter, som er vitale dele af body s immunsystem. Sledes vil en person diagnosticeret med adenosindeaminase mangel har funktionssvigt immunsystem, vil forlade sin krop ben for angreb fra bakterier og virus.
Relaterede Sundhed Artikler
