| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Tetrahydrobiopterin?

Tetrahydrobiopterin er et naturligt forekommende nringsstof, som er afgrende i den menneskelige krop. Det er vigtigt, som en co-faktor i adskillige enzymer, der er ndvendige for korrekt mental funktion. Nringsstoffet er ogs kendt som THB, BH4 og sapropterin. Denne ngle nringsstof syntetiseres ud fra guanosin-triphosphat (GTP), der anvendes som energikilde til proteinsyntese. Funktionen af tetrahydrobiopterin er at hjlpe til at skabe vsentlige neurochemicals. Serotonin, adrenalin og nitrogenoxid (NO) er alle syntetiseret ved hjlp af enzymer, som ikke kan udfres uden tilstedevrelse af tetrahydrobiopterin. En mangel p samme, eller begrnsede produktion, frer til tetrahydrobiopterin mangel. Nr en begrnset mngde af stoffet er til stede i det menneskelige legeme, vil den essentielle aminosyre phenylalanin begynder at opbygge. Denne syre er opnet gennem mad og er meget almindelig. I kroppen er phenylalanin omdannes til phenylalaninhydroxylase (PAH), som derefter omdannes til et enzym ved dens interaktion med tetrahydrobiopterin. Uden tilstrkkelig tetrahydrobiopterin at interagere med, vil PAH forsyninger i kroppen bliver maksimeret, og fenylalanin, vil begynde at bygge op. Typisk er denne betingelse prsenterer i en meget ung alder, og resulterer i kognition problemer og motoriske forstyrrelser. Der er ogs en genetisk lidelse kendt som phenylketonuri (PKU), der viser lignende symptomer. PKU fr kroppen til at have svrt ved at producere PAH, hvilket igen betyder en ophobning af fenylalanin. Desuden betyder en begrnset mngde PAH at der vil vre en begrnset mngde af enzymet, der produceres tyrosin, der dannes, nr tetrahydrobiopterin kombineres med PAH. Dette enzym er vigtigt for skabelsen af dopamin og noradrenalin, to vigtige neurotransmittere. Betingelsen blev opdaget i 1934 af norske lge Ivar Asbjrn Folling, og det er ogs kendt som Folling sygdom. I den udviklede verden, er de fleste babyer screenes for denne tilstand p mellem seks til 14 dage gamle, ved hjlp af en simpel blodprve. en receptpligtig medicin er kendt som Kuvan er skabt af BioMarin Pharmaceutical Corporation til behandling af PKU. I USA godkendte Food and Drug Administration (FDA) salg af dette stof den 13. december 2007. Den patenterede proces, der anvendes til at skabe dette stof anvender saltformen af tetrahydrobiopterin, og er blevet vist i kliniske forsg for at snke mngden af phenylalanin i blodet. Med brug af bde narkotika behandlinger og en streng dit, kan PKU sdvanligvis behandles og dens symptomer bragt under kontrol.

Relaterede Sundhed Artikler