| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Spherocytosis?

Spherocytosis er en arvelig blodsygdom, hvor de rde blodlegemer er vanskabt, hvilket frer til en get hyppighed af sammenbrud og anmi for patienten som levering af rde blodlegemer er fladt. Det er en dominerende egenskab og kan manifestere i forskellige grader af intensitet, afhngigt af den prcise kombination af gener, en person arver. Der er behandlingsmuligheder til rdighed, selvom det ikke er muligt fuldstndigt at helbrede sygdommen, som det er resultatet af en medfdt genetisk problem med den kodende kroppen bruger til at producere rde blodlegemer. Denne lidelse er sommetider kaldet en cellemembran lidelse, fordi det involverer fejl i proteinerne anvendes til at fremstille membranen af rde blodlegemer. Hos raske individer, der rde blodlegemer normalt formet nrmest som en disk med ophjede kanter, en form undertiden sammenlignet med en doughnut med en fyldt center. Hos patienter med spherocytosis, er de rde blodlegemer sfriske og overfladearealet af cellen er lille, hvilket gr cellerne let brister. Nr milten stder de runde celler, mener de er syge og delgger dem. Dette kan fre til blodmangel, som kroppen ikke kan producere rde blodlegemer s hurtigt som patientens milt delgger dem. Mennesker med spherocytosis kan udvikle gulsot og udvidelsen af milten. De kan ogs fle sig trtte og svage som flge af blodmangel og kan indtaste en medicinsk krise, hvis den rde blodlegemer bliver lav nok. Behandling af spherocytosis kan omfatte kosttilskud, samt splenektomi, fjernelse af milten. Denne procedure vil standse nedbrydning af rde blodlegemer, men kan udgre en risiko for patienten, isr hos sm brn. Lger kan anbefale venter p fjernelse af milten s lnge som muligt, kun at tage orglet ud, hvis det er klart lgeligt ndvendigt. Efter operationen skal patienten oplever en forbedring af symptomerne. De misdannede celler vil stadig vre til stede, men den blodmangel vil lse. Mennesker med en familie historie spherocytosis kan videregive defekte gener til deres brn, selv om de ikke har den betingelse selv. Ligesom andre genetiske forhold, kan selv om det er forbundet med et specifikt gen, en kompleks rkke interaktioner inddrages, og folk kan bre skadelige gener med et potentiale for at forrsage blodsygdomme uden at vre klar over det. Sommetider disse gener kombinere p uheldige mder og forrsage usdvanligt alvorlige sygdomme.

Relaterede Sundhed Artikler