Hvad Er Sinus histiocytose?
Sinus histiocytose er en sjlden menneskelig lidelse af ukendt rsag, normalt angivet ved ekspandering af lymfeknuder enten subkutane eller i dyb vv. Det rammer isr de unge, navnlig i de frste to rtier af livet. Det er normalt er godartet men nogle gange kronisk, og i sjldnere tilflde kan det metastaserer til andre dele af kroppen via de fartjer i lymfesystemet. Da frst identificeret i 1969, er en effektiv kur vret vanskelig, og de fleste lger anbefaler nje klinisk observation uden behandling mulighed for en spontan selv-hrdning. "histiocytose" henviser til en klasse af tilstande karakteriseret ved overskydende produktion og akkumulering af histiocyter, som normalt en gavnlig autoimmun makrofag frigivet af kyststater celler denne linje den indre endotel vg af lymfeknuder. Lymfeknuder er sm, kugleformede hule organer, der er fordelt over hele det menneskelige body s netformede immunsystemet. Inden for de lymfeknuder bihuler, fungerer immunceller ssom histiocyter som et filter eller flde for fremmedlegemer og patogener. Selv om betndelse i en lymfeknude er ret almindeligt, isr nr kmper en infektion, der er en forstyrrelse af lymfeknuderne kaldes lymfadenopati. Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati (SHML) kaldes ogs Rosai-Dorfman sygdom, opkaldt efter de to samarbejdende lger som frst beskrev den betingelse. De fleste tilflde opstr fra fdsel til 15 r og manifestere sig som store, men smertefri udvidelser af lymfeknuder i begge sider af halsen, ledsaget af feber og andre indikatorer, der er forbundet med infektion. En biopsi vil bekrfte overaktive litorale celler, udspilede sinus-kanaler og en forhjet histiocyte tller. Hvis der er yderligere bevis for dermatopathy, eller en afvigende hudsygdom, histiocyter sandsynligvis have undget for rammerne af den lymfeknude og begyndt at angribe omkringliggende hudceller. En sinus histiocytose der har spredt sig til andre steder end lymfeknuder beskrives som ekstranodal , og det forekommer i omkring en fjerdedel af alle tilflde. Huden, knogler og de vre luftveje er flles destinationer, men en ekstranodal metastase kan ramme overalt i kroppen, herunder centralnervesystemet, uorgenitalsystemet og brysterne. Behandling og genvinding kan tage r eller rtier afhngigt af antallet af lymfeknuder og typen af ekstranodale organer ramt af SHML. I mellemtiden patienter er yderligere risiko for eksponering for deres kompromitteret immunsystem. Nogle lger foretrkker derfor aggressive terapier for denne sygdom. tiologien eller grunden, og sinus histiocytose er ukendt. DNA-undersgelser af de ulovlige histiocyter har fundet nogen beviser for forandring, hvilket tyder p, at sygdommen er en reaktiv tilstand, muligvis som reaktion p en endnu uopdaget virus. Det faktum, at det som regel flger en godartet klinisk forlb, ofte med spontan beslutning og lidt hvis nogen varige skadelige virkninger, sttter denne teori. P den anden side, isr i ekstranodale tilflde sygdommen opfrer sig ikke ulig maligne cancersygdomme, herunder perioder med exacerbation og remission. Tilsvarende behandlinger "kirurgisk excision af lymfeknuder, kemoterapi og strlebehandling " har haft modstridende grader af effektivitet.Relaterede Sundhed Artikler