| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Primr immundefekt?

Primr immundefekt sygdomme er sdanne, hvori en del af immunsystemet er dysfunktionelt eller fravrende helt. For en immunlidelse skal betragtes primre skal immundysfunktion selv vre den underliggende rsag til sygdom. Dette betyder for eksempel, at den immundysfunktion ikke kan vre forrsaget af medikamenter eller andre lidelser. Flgelig de fleste primre immunlidelser er genetiske sygdomme, der er diagnosticeret hos meget sm brn. de fleste typer af primr immundefekt lidelse, er de vigtigste symptomer p grund af immundysfunktion selv. Der findes flere typer af primre immun sygdom, dog, og symptomerne kan variere noget. Primre immunsygdomme forskellige med hensyn til den del af immunsystemet, som er dysfunktionel, og dette pvirker hvilken form for symptomer. Omkring halvdelen af primr immundefekt sygdomme er forrsaget af mangel p funktionelle antistoffer. Et eksempel er x-bundet agammaglobulinmi, ogs kendt som XLA. Dette x-bundet recessiv lidelse pvirker mandlige brn, mens kvinder med det defekte gen er brere. Brn fdt med XLA er beskyttet i de frste mneder af livet af antistoffer, som deres mor i livmoderen og i modermlk. Nr denne beskyttelse spreder de begynder lider af tilbagevendende bakterieinfektioner, og de ​​er ogs risiko for sekundre komplikationer, ssom meningitis. I modstning hertil er kronisk granulomats sygdom en type primr immundefekt sygdom forrsaget af den manglende evne af fagocytter til at drbe organismer, nr de har vret indtages. Brn med denne lidelse lider af tilbagevendende infektioner af meget specifikke typer. Isr er de srbare over for lungebetndelse, hud bylder og hudinfektioner og infektioner i knoglemarv og blod. anden type af primr immundefekt pvirker komplementkaskaden, en molekylr kdereaktion, der udlses af bakteriel infektion og resulterer i dannelsen af komplementproteiner. Disse molekyler sammen med antistoffer, hjlpe drbe invaderende bakterier. Komplementkaskaden selv udgr en relativt lille del af immunsystemet og som flge heraf er mange mennesker ikke diagnosticeret med komplement mangel, fr de nr voksenalderen. Patienter med denne type af immundefekt bevarer fuldt funktionelle T-celler og B-celler, og er beskyttet mod de fleste infektioner. I nogle tilflde kan de vre srbare over for visse typer af sygdomme, herunder blodbrne infektioner. Der er otte forskellige klasser af primr immun sygdom, og mere end 120 forskellige betingelser, som falder ind under en af disse kategorier. Hver klasse af forstyrrelser tendens til at krve en forskellig behandling p grund af involvering af forskellige dele af immunsystemet. XLA, for eksempel, er behandlet med succes med regelmssige doser af beskyttende antistoffer til at ge passiv immunitet over for infektion. Kronisk granulomats sygdom er ofte behandlet med profylaktisk antibiotika, mens nogle typer af komplement mangel ikke krver nogen behandling. Meget alvorlige immune lidelser kan behandles med stamceller transplantationer. Denne behandling er normalt reserveret til sygdomme, ssom alvorlig kombineret immundefekt. Mennesker med denne lidelse har ingen funktionelle T-celler eller B-celler, og er srbare over for praktisk taget alle typer af infektioner. Andre typer af primr immundefekt kan behandles p denne mde, herunder XLA, men stamcellebehandling er ikke ofte udfres p mennesker med XLA medmindre andre behandlingsmuligheder mislykkes.

Relaterede Sundhed Artikler