| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Primr Ciliaere dyskinesi?

Primr cilir dyskinesi (PCD) er en sjlden genetisk lidelse kendetegnet ved unormal bevgelse af cilier i menneskets krop. Cilia er bittesm, pisk-lignende strukturer, som linje ndedrtsorganerne, herunder lunger, spiserr, hals, nse og rer. Nr cilia fungerer korrekt, de slog i koncerten, med til at fremme slim gennem ndedrtssystemet til halsen omrdet, s det kan blive udvist gennem hoste. Hvis cilia ikke bevger sig eller flytte forkert, kan slim ikke bevge sig gennem legemet korrekt, og muligheden for infektion drastisk. Udtrykket primr cilir dyskinesi anvendes til at beskrive en rkke genetiske defekter i forbindelse med ukorrekt cilia bevgelse. En tilstand, der til sidst blev medtaget under diagnosen PCD er Kartagner s Syndrom. Schweiziske lge Manes Kartagener identificeret en klynge af symptomer i 1933, der omfattede kronisk bronkitis og sinus infektioner, svel som situs inversus eller tilbagefrsel af organet placering i det menneskelige legeme. Mennesker med Kartagener s syndrom blev senere fundet at have unormal cilier, og dette syndrom blev efterflgende medtaget under diagnose af primr cilir dyskinesi. Almindelige sundhedsmssige problemer forbundet med PCD omfatter kronisk bronkitis og sinus infektioner, svrt clearing slim fra lungerne, en tendens til reinfektioner, og infertilitet. Det er ikke ualmindeligt for folk med PCD at lide hretab som flge af kroniske reinfektioner. Infertilitet er ogs et problem, selv om in vitro-befrugtning kan anvendes som en alternativ form for befrugtning. Sygdommen er generelt ikke ddelig, men de tilbagevendende luftvejsinfektioner tage deres vejafgift p kroppen og kan fre til varig skade. P grund af de gede luftvejsproblemer, folk med primr cilir dyskinesi krver ofte antibiotika til behandling af infektioner. Hjere doser og hyppig forlb antibiotika kan fre til strre flsomhed over for lgemiddelresistente stammer af bakterier. Antibiotika kan ogs drbe eller hmme venlige bakterier i kroppen, hvilket resulterer i svampeinfektioner. Andre almindelige behandlinger for mennesker med PCD omfatter mukse fortyndere og forskellige former for brystet terapi. I tilflde, hvor disse mindre invasive behandlinger vise sig ineffektiv, kan kirurgiske procedurer anvendes. Primr cilir dyskinesi er ofte fejldiagnosticeret, dels p grund af de sekundre sygdomme er s almindelige og relativt mindre. En anden rsag til hyppig fejldiagnose er, at PCD er s sjldne. De fleste lger vil begynde at udvikle en diagnose ved at udforske mere almindelige sygdomme, ssom astma eller allergi. Njagtig diagnose krver generelt en biopsi af bronkial eller nasal vv, hvilket er en mere invasiv procedure. Den hje forekomst af en fejldiagnose er uheldigt, da en tidlig diagnose kan bidrage til at mindske den langsigtede skader, isr p det respiratoriske system, der er forrsaget af de kroniske infektioner forbundet med PCD.

Relaterede Sundhed Artikler