| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Muir-Torre syndrom?

Muir-Torre syndrom er en sjlden genetisk tilstand kendetegnet ved tilstedevrelsen af en eller flere sebaceous tumorer i huden sammen med en visceral cancer, ssom colorektal cancer. Det blev frste gang identificeret i 1960'erne og indebrer en meget lille antal patienter. Mennesker med Muir-Torre syndrom kan diagnosticeres p alle alderstrin, selv om de har tendens til at vre ldre, nr krften oprindeligt indledninger, og der er en rkke behandlinger til rdighed. Onkologer normalt overvge pleje, og patienterne kan ogs rdfre sig med en genetiker for at f mere information om risikoen ved arv forbundet med krft. Denne betingelse synes at vre en usdvanlig undertype af arvelig nonpolyposis kolorektal cancer (HNPCC), en genetisk syndrom, der har vret identificeret og drftet indgende i medicinsk litteratur. Det er en dominerende genetiske trk, og folk behver kun at arve en kopi af det defekte gen for syndromet til at udtrykke. Under genet betyder ikke ndvendigvis en person vil udvikle krft, men det gr en vsentlig forgelse af risikoen for at have krft. Patienter med Muir-Torre syndrom kan opleve sebaceous tumorer frst, fordi de er meget synlige. De kan forekomme overalt p kroppen og kan variere i strrelse og form. Yderligere medicinsk screening kan afslre tilstedevrelsen af intestinale, maven eller rektal krft. Urinary krft er ogs et potentielt problem. Mere sjldent, Muir-Torre syndrom patienter har hjernecancere, deres risiko for krft i hjernen er lidt hjere end den generelle befolkning. Behandlingen omfatter normalt udskring af tumorerne, med ekstra omhu, ssom kemoterapi og strlebehandling vre en mulighed i nogle tilflde. Jo tidligere krft er identificeret, jo mere effektiv behandling vre, som mange behandlinger afhnger af tidlig diagnose for de mest omfattende resultater. Hvis den interne krft har en mulighed for at metastaserer til andre organer, kan det vre svrt at bekmpe, og risikoen for gentagelse ges radikalt. Nr patienter diagnosticeret, kan de drfte mulighederne for behandling og styring af krft p grundlag af placering, scenen, og type. Mennesker med en familie historie af enhver krft br sikre deres behandlere er opmrksomme og f oplysninger om, hvorvidt srlig screening eller evaluering anbefales. Familire historier krft radikalt ge chancerne for at udvikle krft. For folk i familier, hvor Muir-Torre syndrom er en dokumenteret problem, kan regelmssig screening for krft starter i en yngre alder for at fange maligne vkster s tidligt som muligt.

Relaterede Sundhed Artikler