| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Letterer-Siwe?

Letterer-Siwe sygdom er en type af histiocytose, der omfatter flere syndromer. Det er kendetegnet ved en unormalt stor mngde histiocyter, som er en type immuncelle. Sygdommen pvirker ofte brn, isr dem mellem et og 15 r, dog kan voksne ogs vre ramt. Letterer-Siwe er en aggressiv sygdom, der ofte er systemisk, hvilket betyder, at den angriber hele kroppen. Det kan vre livstruende, og det kan ogs fre til andre sundhedsmssige komplikationer. De tre hovedtyper af histiocytose er maligne histiocytose syndrom, ogs kaldet T-celle lymfekrft, non-Langerhans celle histiocytose, ogs kaldet hemophagocytic syndrom, og Langerhans celle histiocytose, ogs kaldet histiocytose X. Letterer-Siwe er i den tredje kategori af syndromer. Denne srlige sygdom lnge antages at virke ligesom cancer, men forskerne tyder nu p, at det kan ligne en autoimmun sygdom. De overskydende histiocyter angriber kroppen og kan danne tumorer p mange forskellige omrder af kroppen, ssom kraniet og andre knogler. Brn, der lider af Letterer-Siwe kan have erhvervet den genetisk og der er ingen mulighed for at forhindre det. Denne livstruende sygdom er srlig alvorlig, nr det pvirker mange forskellige organer og knogler. Meget sm brn er mere modtagelige for at have en aggressiv sygdom og udvikling af systemiske symptomer, hvilket generelt frer til en drlig prognose. Dem med mindre alvorlige symptomer kan vre i stand til at leve et forholdsvis normalt liv med behandling. Der er et vist overlap af symptomer p Letterer-Siwe mellem voksne og brn, men forskellige aldersgrupper har tendens til at prsentere anderledes. Voksne kan typisk opleve knogle-og brystsmerter, overdreven trst, og overdreven vskeindtagelse, samt en get produktion af urin. De kan ogs mrke vgttab, udslt, og utilpashed. ndend, hoste, og en feber er ogs blevet rapporteret. Brn oplever ogs lignende symptomer, ssom vgttab, overdreven trst, og muligvis knoglesmerter. I modstning til voksne, de ogs kan prsentere med udstende jne, hvede lymfekirtler og psykiske problemer. Nogle forldre eller omsorgspersoner mske bemrke, at barnet har en usdvanlig kort statur, forsinket pubertet, og unormal irritabilitet, samt en manglende opfyldelse af en normal vkst. Brn kan ogs have kronisk re drning, svimmelhed og opkastning samt et udslt og seborrheic dermatitis, ogs kaldet vugge cap. Nr barnet er over fem r gamle, kan han til tider kun har knoglesmerter. Letterer-Siwe kan ogs forrsage andre sundhedsproblemer. Komplikationer kan indbefatte en kollapset lunge eller en inflammatorisk lungesygdom kaldet diffus interstitiel pulmonr fibrose. Brn i srdeleshed kan lide af komplikationer som diabetes, hypofyse problemer, og anmi. De kan ogs have lungeproblemer, der senere kan forrsage lunge fiasko. Behandling af Letterer-Siwe ofte bestr af kortikosteroider og andre medikamenter. De kortikosteroider kan undertrykke immunsystemet for at hindre unormal produktion af histiocyter. Patienterne kan ogs vre ordineret medicin, der ogs behandling af cancer, ssom cyclophosphamid, methotrexat og vinblastin. Nogle patienter kan have gavn af hormonsubstitutionsbehandling, antibiotika til infektioner, og strlebehandling at behandle lsioner p knogler. De, der har problemer med vejrtrkningen p grund af lungeproblemer kan placeres p en ventilator.

Relaterede Sundhed Artikler