| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Leigh sygdom?

Leigh sygdom, der almindeligvis omtales som Leigh s sygdom, er en sjlden neurometabolic lidelse, som er en lidelse, der forhindrer celler i det centrale nervesystem i produktion af energi. Cellerne er i stand til at producere energi til vokser og modnes, fordi de er i stand til at konvertere nringsstoffer fra blodstrmmen ind i en form for energi, der kan anvendes af cellen som brndsel. Da cellerne ikke er i stand til at producere energi til at dyrke og vedligeholde sig selv, energiudtmmelse akkumuleres, og cellerne begynder at forringes og d. Da Leigh Sygdommen rammer primrt p tidspunktet for maksimal vkst "fra fdsel til den tidlige barndom " og da det pvirker hjernen p en vital periode i udviklingen, at sygdommen er altid ddelig. Leigh sygdom blev opdaget i begyndelsen af 1950'erne ved Dr. Denis Leigh, og dengang blev det kaldt en deadly ? sygdom p grund af dens udbredelse til ddsfald blandt de meget unge. Den er kendetegnet ved en hurtig svigt af kroppen til at udvikle sammen med kramper og tab af koordinering. Sygdommen kan ogs opst i de unge eller tidligt voksne r, men nr det sker, er det s betegnes subakut nekrotiserende encephalomyelopathy (SNEM). Tendensen til cellulre dysfunktion menes af mange medicinske specialister at nedarves p moderens side, og det har vist sig at vre forbundet med mutation af det cellulre DNA, det genetiske materiale af en celle, der bliver overfrt til nyoprettede celler. I neurologi, et omrde af medicin, der studerer hjernen og nervesystemet er Leigh sygdom klassificeres som vrende en af de mest alvorlige former for kendte mitokondrielle sygdomme forrsaget af defekte celle mitokondrier "den del af cellen, der producerer energi. Andre mindre ddelige former eksisterer, afhngigt af, hvordan energiproduktion af celler pvirkes. Mindre grupper af celler med abnorm genetiske materiale kan eksistere, producerer mildere former for mitochondrial sygdom, eftersom strre antal normale energi-producerende celler kan afbde sygdommens alvorlighed. Bde nerve-og muskelceller er srligt omfattet af mitochondrial sygdom p grund af deres hje energiforbrug, og tilstanden forrsaget af forvrrede muskelfibrene celler er kendt som mitochondrial myopati. Leigh sygdom er faktisk et syndrom, idet den pvirker bde muskler og hjernen og kaldes ogs mitochondrial encephalomyopathy. Der er ingen kendt kur mod sygdommen, og behandlingen afhnger af dens svrhedsgrad. Kosttilskud er blevet forsgt i et forsg p at hjlpe med at erstatte stoffer, der er ndvendige af kroppen, der ikke er i stand til at blive produceret af de ramte celler. Kombinerede former for naturlige enzymer og aminosyrer "ssom som kreatin, L-carnitin og CoQ10 supplerer en " er blevet anvendt, og selvom de ikke har vist sig at gre en medicinsk forbedring af mitochondrial sygdom, er de generelt anses for at vre gavnligt.

Relaterede Sundhed Artikler