| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Hmofili C?

Hmofili C er en bldningsforstyrrelse, hvor en person, der mangler eller mangler koagulationsfaktor XI. Koagulationsfaktorer hjlpe koagulere blodet og dermed kontrollere eller stoppe bldning. En person, der har lidelsen, s oplever overdreven eller langvarig bldning. Hmofili C er primrt en autosomal recessiv sygdom, hvilket betyder, begge forldre skal vre brere af det recessive gen, og hver enkelt har at passere det ned til barnet for den lidelse at forekomme. Lidelsen i sig selv er ogs kendt som faktor XI Deficiency, Plasma thromboplastin antecedent (PTA) Deficiency eller Rosenthal syndrom. Forskellige typer hmofili eksisterer, med den type at en person har afhngigt af den koagulationsfaktor han mangler. I modstning til hmofili A og B, som er de mere almindelige typer af hemophilia, pvirker hmofili C bde mnd og kvinder ligeligt. Svarende til hmofili A og B, alle uanset etnicitet eller race kan have hmofili C. P den anden side, selv om, hmofili C er mere almindeligt forekommende blandt dem af Ashkenazi jdiske afstamning. Selv om det afhnger af en persona s srlige betingelse, symptomer p hmofili C er generelt milde i forhold til andre former for hmofili. Bldning mnstre tendens til at vre uforudsigelige. Bl mrker og nse bldning gr det alligevel, men er sjldne, som er flles bldning og spontan bldning. Overdreven eller langvarig bldning normalt sker efter en stor begivenhed, ssom fdsel, operation eller traume. Det kan vre i lbet af denne store begivenhed, nr en person opdager for frste gang, at han har uorden. Diagnose af hmofili C kan medfre en rkke forskellige tests. Eksempler p prver omfatter en bldningstiden test, en aktiveret partiel thromboplastintid (aPTT) test og en prothrombintiden (PT) test. Endvidere er en anden mde at diagnosticere sygdommen gennem en faktor XI aktivitetsassay. Sidelbende med disse tests, ogs hvad hjlper med diagnosen er fremlggelsen af familiens bldning historie, da det er en arvelig sygdom. Der er ingen kur for hmofili C, det er en livslang sygdom. Generelt kan en person med den betingelse leve et normalt liv, selv om, og krver ikke nogen form for terapi eller behandling med mindre han oplever en forlnget bldningsepisode, ssom efter kirurgi. I et sdant tilflde vil behandlingen best af plasma infusion. Mngden af plasma tilfres under proceduren, kan vre stor, for at sikre tilstrkkelig overfrsel af faktor XI. En anden type behandling, specielt til munden bldning, er anvendelsen af antifibrinolytiske midler.

Relaterede Sundhed Artikler