| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Hmofili A?

Hmofili A, ogs kendt som klassisk hmofili eller faktor VIII-mangel, er en blodsygdom, der rammer mest mnd, men kan ramme en person af enhver alder eller race. Afhngig af omfanget af blodpropper, er et individ kategoriseres som havende en mild, moderat eller svr form af hmofili. Mens en person med hmofili A ofte lider bl mrker, samt spontan og langvarige bldninger, en person typisk kan leve et produktivt liv. Behandlingen krver ofte en transfusion af human-eller menneskeskabte plasma. Hvis sret, en person med hmofili typisk vil blder lngere end en person uden betingelse. En person med hmofili A kan opleve bldning, der lber ind i hans led, og han kan ogs finde blod i hans urin eller affring. Ligeledes kan en person lider af hemorrhaging i mave eller urinvejene. Mere end halvdelen af patienter diagnosticeret med hmofili har den alvorlige form af lidelsen. En person med svr hmofili har mindre end n procent af den normale koagulationsfaktor i blodet, og det vil ofte lider af tilflde af spontan bldning. Omkring 15 procent af dem med hmofili lider af den moderate form af sygdommen. Disse mennesker har n til fem procent af den normale koagulationsfaktor findes i blodet. Personer med moderat hmofili kan opleve lejlighedsvise episoder af spontane bldninger. I cirka 25 procent af hemophilia tilflde vil enkeltpersoner blive diagnosticeret med den milde form for lidelse. Normalt vil en person med mild hmofili vre uvidende han har en blodsygdom, indtil han oplever en vis form for skade. En kvinde med mild hmofili kan lide af kraftig menstruation eller erfaring hemorrhaging efter fdslen. Hannerne er mere tilbjelige til hmofili A fordi betingelsen typisk er forrsaget af et defekt gen findes p X-kromosomet. Da en mandlig kun har et enkelt X-kromosom, hvis faktor VIII-genet er defekt p X-kromosomet, vil han blive fdt med hmofili A. Kvinder er fdt med to X-kromosomer, s hvis de arver et defekt X-kromosom, det andet kromosom kan kompensere. Typisk behandling for hmofili A indebrer genoprettelse af fravrende koagulationsfaktor. Det niveau af faktor VIII ndvendige, afhnger af graden af bldning og patient s hjde og vgt. En person med mild hmofili kan modtage et ikke-blodprodukt kaldet desmopressin, der hjlper kroppen til at udlede niveauer af faktor VIII findes i foring af hans blodkar. I det meste af sit liv, A en person med hmofili vil vre forpligtet til at blive behandlet regelmssigt af en hematologist forbundet med en hmofili behandling center.

Relaterede Sundhed Artikler