Hvad Er Caroli sygdom?
Er en arvelig galdevejene lidelse, kan Caroli sygdom forrsager en rkke uheldige symptomer hos dem, der udvikle denne tilstand. Syge kan opleve hyppige infektioner, blokering af galdevejen og nedsat nyrefunktion som flge af sygdommen, som forrsager udvidelse af galdegangene placeret inde i leveren. Der er ingen kur mod sygdommen, men symptomerne skyldes tilstanden kan forvaltes af medicinske og kirurgiske indgreb. Caroli sygdom er en sjlden arvelig genetisk sygdom, der forrsager body s galdeveje at udvikle unormalt. Det bilire system, som opsamler galde produceret i leveren og slipper af det i mavetarmkanalen, bestr af et system af kanaler. I den normale galdeveje, kombinere sm kanaler i leveren og danne strre kanaler, der i sidste ende forbindes til galdeblren og tyndtarmen. Med Caroli sygdom, kanalerne i leveren, som typisk er ret sm i diameter, bliver strre. Symptomer p Caroli sygdom udvikle sig fra de dilaterede galdegange placeret i leveren. Under forstrrede kanaler kan fre til stagnation af galde vske, at stte patienter med get risiko for infektion i galdevejene eller leveren. Den stagnation af vsken kan i sidste ende fre til obstruktion af galde flow, og dette kan medfre forhjet bilirubin i blodet, hvilket frer til gulsot. Mange patienter oplever ogs abnormaliteter i funktionen af deres nyrer fordi de udvikler renale cyster, som komprimerer nyrerne og inhiberer deres evne til at filtrere blod. Diagnosen Caroli sygdom er typisk fremstillet ud fra billeddannelse undersgelser. Radiografiske teknikker ssom ultralydbilleddannelse, endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP), computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MRA) undersgelser kan anvendes til at vurdere, om sygdommen er til stede. En rkke laboratorieabnormiteter, ssom forhjet bilirubin i blodet eller forhjet leverfunktionstest undersgelser, kunne ogs yde sttte til denne diagnose. Behandling af Caroli sygdom typisk bygger p at styre de symptomer forrsaget af de medfdte misdannelser. Infektioner i leveren eller galdevejene kan behandles med antibiotika. Mange lger giver patienter med denne sygdom medicin, der hjlper til at oplse forskellige komponenter i galde, hvilket tillader den at flyde mere frit. Sommetider en ERCP kan udfres som en terapeutisk foranstaltning til at fjerne galdevejene sten, der har dannet som et resultat af trg galde flow. Ofte Caroli sygdom kan forveksles med Caroli syndrom, som er en beslgtet, men srskilt medfdt anomali. Patienter med Caroli syndrom har de samme kliniske karakteristika for dem, der lider Caroli sygdom, men derudover problemer med funktionen af leveren. Som flge heraf ofte disse patienter udvikler cirrhosis i leveren og krver levertransplantation for overlevelse.Relaterede Sundhed Artikler