Hvad Er Adrenomyeloneuropathy?
Adrenomyeloneuropathy (AMN) er en form for en sjlden stofskiftesygdom kaldet adrenoleukodystrophy. Denne tilstand forvrres binyrerne og degenererer myelinskeden, en fed dkker dette frakker hjernens nervefibre. Det kan fre til hjerneskade, fysisk handicap og eventuel dd. Denne lidelse normalt vises omkring en alder af 28, men det kan forekomme overalt i alderen mellem 20 og 50 r. Det pvirker bde hjernen og rygmarven hos nogle patienter, men andre patienter lider skade kun rygmarven. AMN opstr, nr enzymerne i hjernen ikke nedbryde fedtsyrer. Som flge heraf danner lange fedtsyrekder i binyrebarken og hjerne. Patienter, som udvikler adrenomyeloneuropathy kan opleve ndringer i deres gangart eller har problemer med at holde balancen, mens du gr. De har svrt ved at flytte deres ben eller koordinere deres benmuskler. Musklerne i den nederste del af kroppen gradvist blevet stivere og mere vanskelig at kontrollere som sygdommen skrider frem. Andre symptomer omfatter impotens, blrekontrol problemer, mavebesvr og vgttab. Patienterne kan udvikle epileptiske anfald eller erfaring ndringer i adfrd og holdning. Som binyrerne degenererer patienten ogs lider af et tab af binyrebarkhormoner, som er hormoner, der styrer kropsfunktioner, ssom hjertefrekvens og blodtryk. Sundhedspersonale diagnosticere sygdommen ved at tage blodprver for at lede efter langkdede fedtsyrer i hjerne. De gennemfrer magnetisk resonans imaging tests p hjernen for at lede efter abnormiteter. Blodprver kan ogs udfres for at undersge patientens DNA. Der var ingen kur for adrenomyeloneuropathy som i begyndelsen af 2011. Nogle patienter drage fordel af en blanding af glyceryl-trioleat og glyceryl trierucate; disse olier kan bidrage til at normalisere niveauet af fedtsyrer. Denne metode er blevet anset eksperimentelle, og forsikring ikke dkke den. Hertil kommer, at olien ikke forsinke sygdommens progression, hvis bde hjernen og rygmarven er pvirket. Andre patienter behandles med steroider, der stabiliserer de adrenale hormonniveauer. Prognosen varierer afhngigt af patienten. Unge mennesker, der lider adrenomyeloneuropathy af hjernen og rygmarven normalt ikke gre det s godt p lang sigt som patienter, hvis hjerner pvirkes ikke. Patienter, der har cerebral involvering kan blive helt deaktiveret og kan i sidste ende d af sygdommen. De, der ikke har cerebral engagement kan ofte styre deres symptomer med fysisk terapi og rdgivning.Relaterede Sundhed Artikler