Cushings syndrom
Cushings syndrom er en hormonel sygdom forrsaget af forlnget eksponering af kroppens vv til hje niveauer af cortisol. ogs kaldet "hyperkorticisme," det er relativt sjldent og mest almindeligt pvirker voksne i alderen 20 til 50. en anslet 10 til 15 ud af hver million mennesker er ramt hvert r. hvad er symptomerne? Symptomerne varierer, men de fleste mennesker har overkroppen fedme, afrundet ansigt, get fedt omkring halsen, og tyndere arme og ben. brn har tendens til at vre overvgtig med langsommere vkstrater. andre symptomer forekommer i huden, som bliver skrbelig og tynd. det let fr bl mrker og heler drligt. purpurfarvede lyserde strkmrker kan vises p maven, lr, balder, arme og bryster. knoglerne svkkes, og rutinemssige aktiviteter ssom bjning, lft eller stigende fra en stol, kan fre til backaches, rib og rygsjle brud. de fleste mennesker har en alvorlig trthed, svage muskler, hjt blodtryk og hjt blodsukker. irritabilitet, angst og depression er almindelige. kvinder har som regel overskydende hrvkst p deres ansigter, halse, kister, underliv og lr. deres menstruation kan blive uregelmssig eller stoppe. mnd har nedsat fertilitet med nedsat eller manglende lyst til sex. hvad der forrsager Cushings syndrom? Cushings syndrom opstr, nr kroppens vv er udsat for hje niveauer af cortisol i lange perioder ad gangen. mange mennesker lider af symptomerne af Cushings syndrom, fordi de tager glucocorticoid hormoner, ssom prednison for astma, rheumatoid arthritis, lupus og andre inflammatoriske sygdomme eller til immunosuppression efter transplantation. andre udvikler Cushings syndrom p grund af overproduktion af cortisol i kroppen. Normalt produktion af cortisol flger en mere prcis kde af begivenheder. frste hypothalamus, en del af hjernen, der er p strrelse med et lille sukkerknald sender corticotropin-frigrende hormon (CRH) til hypofysen. CRH fr hypofysen til at udskille ACTH (adrenocorticotropin), et hormon, der stimulerer binyrerne. nr binyrer, som er placeret lige over nyrerne, modtager ACTH, de reagere ved at frigive cortisol i blodbanen. cortisol udfrer vitale opgaver i kroppen. Det bidrager til at opretholde blodtryk og hjerte-funktion reducerer immunsystemets inflammatorisk respons, afbalancerer virkningerne af insulin i at nedbryde sukker til energi og regulerer metabolismen af proteiner, kulhydrater og fedt. en af kortisol vigtigste job er at hjlpe kroppen reagerer p stress. Af denne grund, normalt kvinder i deres sidste 3 mneder af graviditeten og veluddannede sportsfolk har hje niveauer af hormonet. mennesker, der lider af depression, alkoholisme, fejlernring og panik lidelser har get kortisol niveauer. nr mngden af kortisol i blodet er tilstrkkelig, hypothalamus og hypofysen frigivelse mindre CRH og ACTH. Dette sikrer, at mngden af cortisol frigivet af binyrerne er netop afbalanceret for at opfylde kroppens daglige behov. Men hvis noget gr galt med de binyrer eller deres regulerer kontakter i hypofysen eller hypothalamus, kan cortisol produktionen gr skvt. hypofyseadenomer hypofyseadenomer forrsager de fleste tilflde af Cushings syndrom. de godartede eller ikke-cancerse, tumorer i hypofysen, som udskiller forgede mngder af ACTH. De fleste patienter har en enkelt adenom. denne form for syndromet, kendt som "Cushings sygdom," pvirker kvinder fem gange hyppigere end mnd. ektopisk ACTH syndrom nogle godartede eller ondartede (krft) tumorer, der opstr uden for hypofysen kan producere ACTH. denne betingelse er kendt som ektopisk ACTH syndrom. lungetumorer give over 50 procent af disse sager. mnd rammes 3 gange hyppigere end kvinder. De mest almindelige former for ACTH-producerende tumorer er oat cell eller smcellet lungecancer, som tegner sig for cirka 25 procent af alle lungekrft tilflde, og carcinoide tumorer. andre mindre almindelige typer af tumorer, der kan producere ACTH er thymomer, pancreas -celle tumorer, og medullre carcinomer i skjoldbruskkirtlen. binyre tumorer tider, en abnormitet af binyrerne, oftest en adrenal tumor, forrsager Cushings syndrom. den gennemsnitlige alder for debut er omkring 40 r. fleste af disse tilflde omfatte ikke-krft tumorer i binyrerne vv, kaldet adrenale adenomer, som frigiver overskydende cortisol i blodet. adrenocorticale karcinomer eller binyre krft, er den mindst almindelige rsag til Cushings syndrom. cancerceller udskiller overskydende niveauer af flere binyrebarkhormoner, herunder cortisol og adrenale androgener. adrenocorticale karcinomer normalt medfre meget hje hormonniveau og hurtig udvikling af symptomer. familir Cushings syndrom de fleste tilflde af Cushings syndrom er ikke arvelig. sjldent imidlertid nogle individer har specielle rsager Cushings syndrom p grund af en arvet tendens til at udvikle tumorer af en eller flere endokrine kirtler. i primr pigmenterede mikronodulr binyre sygdom, udvikler brn eller unge voksne sm cortisol-producerende tumorer i binyrerne. i multiple endokrine neoplasi type I (mnd i), hormonsecernerende tumorer biskjoldbruskkirtlerne, bugspytkirtel og hypofyse forekomme. Cushings syndrom hos mnd, jeg kan skyldes hypofyse, ektopisk eller binyre tumorer. hvordan Cushings syndrom diagnosticeres? diagnosen er baseret p en gennemgang af patientens sygehistorie, fysisk undersgelse og laboratorieundersgelser. ofte x-ray eksamen i binyrerne eller hypofyse er nyttige til at lokalisere tumorer. disse tests med til at bestemme, om overskydende niveauer af cortisol er til stede og derfor. 24 timer urin fri cortisolniveau dette er den mest specifik diagnostisk test. patientens urin opsamles over en 24 timers periode og testet for mngden af cortisol. et hjere niveau end 50-100 mikrogram en dag for en voksen antyder Cushings syndrom. den normale vre grnse varierer i forskellige laboratorier, afhngigt af hvilken mling teknik anvendes. gang Cushings syndrom er blevet diagnosticeret, er andre tests anvendes til at finde den njagtige placering af abnormitet, som frer til overskydende cortisolproduktion. Valget af test afhnger til dels af prference af endokrinolog eller center, hvor testen udfres. dexamethason suppression test denne test hjlper til at skelne mellem patienter med overskydende produktion af ACTH p grund af hypofyseadenomer fra dem med ektopisk ACTH-producerende tumorer . patienter fr dexamethason, en syntetisk glucocorticoid, via munden hver 6. time i 4 dage. for de frste 2 dage, lave doser af dexamethason givet, og de sidste 2 dage, er hjere doser gives. 24 timers urin kollektioner er lavet fr dexamethason administreres, og p hver dag for testen. idet cortisol og andre glucocorticoider signal hypofysen for at snke sekretionen af ACTH, den normale respons efter at dexamethason er et fald i blod og urin cortisolniveauer. forskellige reaktioner af cortisol til dexamethason opns afhngig af, om rsagen til Cushings syndrom er en hypofyseadenom eller en ektopisk ACTH-producerende tumorer. dexamethason suppression test kan producere falsk-positive resultater hos patienter med depression, alkoholmisbrug, hje estrogen-niveauer, akut sygdom og stress. omvendt kan lgemidler, ssom phenytoin og phenobarbital forrsage falsk-negative resultater som reaktion p dexamethason suppression. Af denne grund, er patienter, der normalt anbefales af deres lger til at stoppe med at tage disse lgemidler mindst en uge fr prven. CRH stimulation test denne test hjlper til at skelne mellem patienter med hypofyseadenomer og dem med ektopisk ACTH syndrom eller cortisol-secernerende binyre tumorer. patienter fr en injektion af CRH den corticotropin-frigivende hormon, som forrsager hypofyse til at udskille ACTH. patienter med hypofyseadenomer normalt oplever en stigning i blodets indhold af ACTH og kortisol. denne reaktion ses sjldent hos patienter med ektopisk ACTH syndrom og praktisk talt aldrig hos patienter med cortisol-secernerende binyre tumorer. direkte visualisering af de endokrine kirtler (radiologisk billeddannelse) billeddannende undersgelser afslrer strrelse og form i hypofyse og binyrerne, og hjlpe med at afgre, om en tumor er til stede. den mest almindelige er ct (edb-tomografi)-scanning og MR (magnetisk resonans). en CT-scanning frembringer en serie af rntgenbilleder giver et tvrsnitsbillede billede af en legemsdel. MRI producerer ogs billeder af de indre organer i legemet, men uden at udstte patienten for ioniserende strling. billeddannende procedurer anvendes til at finde en tumor efter diagnose er blevet etableret. billeddannelse ikke anvendes til at stille diagnosen af Cushings syndrom p grund godartede tumorer, undertiden kaldet "incidentalomas ved" er almindeligt forekommende i hypofysen og binyrerne. disse tumorer producerer ikke hormoner skadelige for helbredet og er ikke fjernet, medmindre blodprver viser, at de er rsag til symptomerne, eller de er usdvanlig stor. Omvendt er hypofysetumorer ikke opdages ved billeddannelse i nsten 50 procent af patienter, der i sidste ende krver hypofyse operation for Cushings syndrom. petrosal sinus prvetagning denne test er ikke altid ndvendigt, men i mange tilflde er det den bedste mde at adskille hypofyse fra ektopiske rsager af Cushings syndrom. prver af blod, er hentet fra de petrosal bihuler, vener som drner hypofysen, ved at indfre katetre gennem en blodre i den vre lret / lysken region, med lokal anstesi og mild sedation. rntgenstrler bliver anvendt til at bekrfte den korrekte position af katetrene. ofte CRH, det hormon, der fr hypofysen til at udskille ACTH, gives i lbet af denne test til at forbedre diagnostisk njagtighed. niveauer af ACTH i petrosal bihuler mles og sammenlignes med ACTH niveauer i en underarm vene. ACTH niveauer hjere i de petrosal bihuler end i underarmen vene indikerer tilstedevrelsen af en hypofyseadenom; lignende niveauer tyder p ektopisk ACTH syndrom. dexamethason-CRH teste nogle individer har hje cortisol niveauer, men ikke udvikle progressive virkningerne af Cushings syndrom, ssom muskelsvaghed, frakturer og udtynding af huden. disse personer kan have pseudo Cushings syndrom, som oprindeligt blev beskrevet hos mennesker, der blev trykket eller drak overskydende alkohol, men er nu kendt for at vre mere almindelige. pseudo Cushings ikke har de samme langsigtede virkninger p sundhed som Cushings syndrom og ikke krver behandling rettet mod de endokrine kirtler. selv om observation over mneder til r vil skelne pseudo Cushings af Cushings blev dexamethason-CRH test udviklet til at skelne mellem de forhold hurtigt, s Cushings patienter kan modtage hurtig behandling. denne test kombinerer dexamethason undertrykkelse og CRH stimulerende tests. forhjelser af cortisol i lbet af denne test tyder p Cushings syndrom. nogle patienter kan have vedvarende hje cortisol niveauer, uden at virkningerne af Cushings syndrom. disse hje cortisol niveauer kan vre at kompensere for kroppens modstand mod kortisol virkninger. Denne sjldne syndrom af cortisol resistens er en genetisk tilstand, der forrsager hypertension og kronisk androgen overskud. undertiden andre betingelser kan vre forbundet med mange af symptomerne af Cushings syndrom. disse omfatter polycystisk ovariesyndrom, hvilket kan medfre menstruationsforstyrrelser, vgtgning fra ungdomsrene, overskydende hrvkst og til tider nedsat insulin action og diabetes. almindeligvis er vgtforgelse, hjt blodtryk og unormale niveauer af kolesterol og triglycerider i blodet associeret med resistens over for insulinvirkning og diabetes, hvilket er blevet beskrevet som "metabolisk syndrom-X". patienter med disse lidelser ikke unormalt forhjede cortisol niveauer. hvordan Cushings syndrom behandles? behandling afhnger af den specifikke rsag til cortisol overskydende og kan omfatte kirurgi, strlebehandling, kemoterapi eller brug af kortisol-hmmende medicin. Hvis rsagen er lang tids brug af glucocorticoidhormoner at behandle en anden lidelse, vil lgen gradvist at reducere doseringen til den laveste dosis tilstrkkelig til bekmpelse af denne sygdom. nr styring er etableret, kan den daglige dosis af glucocorticoidhormoner fordobles og gives hver anden dag for at formindske bivirkninger. hypofyseadenomer flere behandlinger er tilgngelige til behandling af ACTH-udskillende hypofyseadenomer af Cushings sygdom. Den mest anvendte behandling er kirurgisk fjernelse af tumoren, kendt som transsphenoidal adenomectomy. hjlp af en speciel mikroskop og meget fine instrumenter kirurgen nrmer hypofysen gennem et nsebor eller en bning under den vre lbe. fordi det er en yderst delikat procedure, er patienterne ofte nvnt centre specialiseret i denne type operation. succes, eller helbredelse, hastigheden af denne procedure er over 80 procent, nr de udfres af en kirurg med stor erfaring. Hvis operationen lykkes, eller kun giver en midlertidig kur, kan operation gentages, ofte med gode resultater. efter kurativ hypofyse kirurgi, falder produktionen af ACTH to niveauer under det normale. Dette er et naturligt, men forbigende fald i ACTH produktion, og patienter fr en syntetisk form af cortisol (ssom hydrocortison eller prednisolon). de fleste patienter kan stoppe denne substitutionsterapi p mindre end et r. for patienter, hos hvem transsphenoidal kirurgi er mislykket, eller som ikke er egnede kandidater til kirurgi, strlebehandling er en anden mulig behandling. strling hypofysen er givet over en 6-ugers periode med forbedring forekommer i 40 til 50 procent af voksne og op til 80 procent af brnene. det kan tage flere mneder eller r, fr patienter fr det bedre fra strlebehandling alene. dog kan kombinationen af strling og stof mitotan (Lysodren ) bidrage til at fremskynde helbredelse. mitotan undertrykker cortisol produktion og snker plasma og urin hormon niveauer. behandling med mitotan alene kan blive en succes i 30 til 40 procent af patienterne. andre lgemidler, der anvendes alene eller i kombination til at styre produktionen af overskydende cortisol er aminoglutethimid, metyrapone, trilostan og ketoconazol. hver har sine egne bivirkninger, at lgerne overveje, nr der ordineres terapi for individuelle patienter. ektopisk ACTH syndrom at helbrede overproduktion af cortisol forrsaget af ektopisk ACTH syndrom, er det ndvendigt at fjerne alle cancervvet, der er hemmelig ACTH. valg af krftbehandling-kirurgi, strlebehandling, kemoterapi, immunterapi, eller en kombination af disse behandlinger, afhnger af den type krft og hvor langt det har spredt sig. idet ACTH-secernerende tumorer (fx smcellet lungecancer) kan vre meget lille eller udbredt p tidspunktet for diagnose, cortisol-inhiberende lgemidler, ssom mitotan, er en vigtig del af behandlingen. i nogle tilflde, hvis hypofyse operation ikke er vellykket, kan kirurgisk fjernelse af binyrerne (bilateral adrenalektomi) i stedet for medicinsk behandling. adrenal tumorer kirurgi er grundlaget for behandling af benigne svel som krft tumorer i binyrerne. i primr pigmenterede mikronodulr binyre sygdom og familir Carneys komplekse, kirurgisk fjernelse af binyrerne er pkrvet. er det ndvendigt at fjerne alle cancervvet, der er hemmelig ACTH. valg af krftbehandling-kirurgi, strlebehandling, kemoterapi, immunterapi, eller en kombination af disse behandlinger, afhnger af den type krft og hvor langt det har spredt sig. idet ACTH-secernerende tumorer (fx smcellet lungecancer) kan vre meget lille eller udbredt p tidspunktet for diagnose, cortisol-inhiberende lgemidler, ssom mitotan, er en vigtig del af behandlingen. i nogle tilflde, hvis hypofyse operation ikke er vellykket, kan kirurgisk fjernelse af binyrerne (bilateral adrenalektomi) i stedet for medicinsk behandling. adrenal tumorer kirurgi er grundlaget for behandling af benigne svel som krft tumorer i binyrerne. i primr pigmenterede mikronodulr binyre sygdom og familir Carneys komplekse, kirurgisk fjernelse af binyrerne er pkrvet. er det ndvendigt at fjerne alle cancervvet, der er hemmelig ACTH. valg af krftbehandling-kirurgi, strlebehandling, kemoterapi, immunterapi, eller en kombination af disse behandlinger, afhnger af den type krft og hvor langt det har spredt sig. idet ACTH-secernerende tumorer (fx smcellet lungecancer) kan vre meget lille eller udbredt p tidspunktet for diagnose, cortisol-inhiberende lgemidler, ssom mitotan, er en vigtig del af behandlingen. i nogle tilflde, hvis hypofyse operation ikke er vellykket, kan kirurgisk fjernelse af binyrerne (bilateral adrenalektomi) i stedet for medicinsk behandling. adrenal tumorer kirurgi er grundlaget for behandling af benigne svel som krft tumorer i binyrerne. i primr pigmenterede mikronodulr binyre sygdom og familir Carneys komplekse, kirurgisk fjernelse af binyrerne er pkrvet.Relaterede Sundhed Artikler