Emfysem: Patofysiologi, risikofaktorer, symptomer og håndtering

Emfysem er en kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) karakteriseret ved permanent, abnorm forstørrelse af luft-rum distal til terminale bronkioler med destruktion af alveolære vægge – uden betydelig fibrose. Det påvirker gasudveksling og forårsager progressiv dyspnoe.

Patofysiologi

• Protease-antiprotease-ubilance: Neutrofil-elastase, matrix-metalloproteaser nedbryder elastin/kollagen; α1-antitrypsin-mangel (genetisk) er det klassiske eksempel.
• Oxidativ stress: Cigaret-røg genererer ROS → epitel-skade, inflammation, apoptose.
• Tab af elastisk rekvil: Alveolær væg-destruktion → formindsket radial traktionskraft på små luftveje → dynamisk luftvejs-kollaps ved udånding (luft-fangst).
• Ventilations-perfusions-mismatch: Destruerede kapillærer → død rum; hypoxisk vaskokonstriktion → lungelunge-hypertension → cor pulmonale.

Risikofaktorer

• Cigaret-rygning: 80–90% af tilfælde; dosis-respons (pakke-år).
• Passiv rygning, biomassa-brændstof-eksponering, erhvervs-støv/damp (cadmium, silicium, kul).
• Luftforurening (PM2,5, ozon).
• Alder: Lungfunktion falder naturligt; rygning accelererer.
• Genetik: α1-antitrypsin-mangel (PiZZ) — tidlig debut, basaler prædominans.
• Mandlig køn (historisk højere rygning-rater; gap forsmalles).
• By-beboelse (forurening, erhvervs-eksponering).

Symptomer

• Progressiv anstrengelses-dyspnoe (hovedtræk).
• Kronisk hoste (ofte minimalt slem – "pink puffer" fenotype).
• Tønne-bryst, pibende mund åndedrag, brug af hjælpe-muskler.
• Vægt-tab, muskel-svind (cacheksi) i avanceret sygdom.
• Tegn på cor pulmonale: ødem, JVD, hepatomegali.

Diagnostik

• Spirometri: FEV₁/FVC <0,70 (efter bronkodilatator); FEV₁ % forventet stadierer alvorlighed.
• Thorax-CT: Centrilobulær (rygning) eller panlobulær (α1-AT) lav-attenuation-arealer.
• DLCO reduceret (tab af alveolær-kapillær overflade).
• ABG: Kronisk respiratorisk alkalose → kompensatorisk respiratorisk acidosis sent.

Håndtering (GOLD-retningslinjer)

• Rygningsophør: Enkelt mest effektive intervention for at bremse fald.
• Bronkodilatatorer: LAMA (tiotropium) ± LABA (salmeterol, formoterol, indacaterol, olodaterol).
• ICS: Tilføj hvis eosinofiler ≥300/µL eller hyppige eksacerbationer; triple-terapi (ICS/LAMA/LABA).
• Lungerehabilitation: Træning + uddannelse → forbedrer dyspnoe, trænings-evne, livskvalitet.
• Iltt-terapi: LTOT hvis PaO₂ ≤55 mmHg eller SpO₂ ≤88% (forbedrer overlevelse).
• Kirurgisk: Lungvolumen-reduktion (LVRS) for øverste-lobe-prædominans, lav trænings-evne; bullektomi for gigantiske buller; transplant for end-stadie.
• α1-AT-augmentation: IV ugentligt ved alvorlig mangel.

Prognose

BODE-indeks (BMI, Obstruktion, Dyspnoe, Træning) forudsiger dødelighed. Median overlevelse ~10 år post-diagnose; meget variabel. Tidlig intervention og rygningsophør ændrer bane.