Proteinfaktorsygdomme: Kwashiorkor, marasmus og relaterede tilstande

Alvorlig proteinmangel – enten med eller uden generel kalorimangel – producerer distinct kliniske syndromer. At forstå forskellene er kritisk for diagnose, behandling og forebyggelse.

Kwashiorkor

Adequate kalorier, alvorlig proteinmangel. Typisk set hos børn avvønt til højt kulhydrat, lavt protein diæt. Kendetegn:

• Ødem (opsvullet mave, ben, ansigt) pga. lav onkotisk tryk fra hypoalbuminæmi
• Fed lever (hepatisk steatose)
• Hud og hårforandringer: hyperpigmentering, desquamation, "flag-tegn" (skiftende bånd af bleget/mørket hår)
• Væksthæmning, immunsvigt, høj mortalitet uden behandling

Marasmus

Alvorlig protein-kalori undernæring. En tilstand nær sult, ofte hos spædbarn under ét år. Træk:

• Ekstrem udmattelse – "hud og knogler" udseende uden ødem
• Alvorlig muskel- og fedttab
• Dehydrering, vækststop
• Ofte udløst af kronisk diaré, infektion eller forsømelse

Andre manifestationer knyttet til proteinmangel

• Ødem: Direkte resultat af hypoalbuminæmi reducerer plasmas onkotiske tryk.
• Pellagra: Niacin (B3) mangel. Tryptofan (en aminosyre) er en forstadie til niacin; proteinmangel påvirker denne omdannelse. Klassisk triade: dermatit, diaré, demens, død.
• Skørbjug: C-vitaminmangel (collagensyntese påvirket). Ikke primært proteinmangel men almindelig ved generel undernæring.
• Rachitis: D-vitamin/calcium mangel; protein er nødvendigt for knoglematrix (osteoid) for at mineralisere korrekt.

Behandling og forebyggelse

Behandling: Gradvis ernæringsmæssig rehabilitering med terapeutiske fødevarer (fx F-75, F-100, ready-to-use therapeutic foods), aggressiv infektionskontrol, og mikronæringsstofgenopfyldning. Hurtig genføding kan udløse genfødingssyndrom – elektrolytskift, hjerteinsufficiens – så nøgen overvågning er essentielt.

Forebyggelse: Fødevaresikkerhed, amningsupport, ernæringsundervisning, og at adressere underliggende årsager (fattigdom, konflikt, sygdom).