Coats sygdom: Eksudativ retinopati i barndommen

En behandelbar årsag til barndoms-leukokori

Coats sygdom (eksudativ retinitis) er en ikke-arvelig, idiopatisk retinal telangiektasi med massiv subretinal eksudation → retinal afskiltning. næsten udelukkende drenge (85–90 %), debut 6–8 år (omfang spædbarndom–ungdom). Unilateralt (>95 %).

Patofysiologi

• Primær endotel-dysfunktion → telangiektatiske, inkompetente kar.
• Plasma-ekstravasation → lipid-ladede makrofager → gule subretinale eksudater.
• Progressiv eksudation → eksudativ retinal afskiltning → nyvaskulært glaukom (end-stadie).

Stadiering (Modificeret Shields)

Stadie	Fund	Håndtering
1: Telangiektasi kun	Retinal telangiektasi, ingen eksudat	Laser-fotokoagulation til telangiektasi
2A: Eksudation ekstrafoeal	Subretinale eksudater væk fra fovea	Laser ± anti-VEGF
2B: Eksudation foveal	Eksudater involverer fovea	Laser (fovea-skånsom) + anti-VEGF
3A: Subtotal RD ekstrafoeal	RD ikke involverende fovea	Laser + kryoterapi ± anti-VEGF
3B: Subtotal RD foveal	RD involverende fovea	Kryoterapi ± skleral-bøjle ± vitrektomi
4: Total RD	Total retinal afskiltning	Vitrektomi + silikon-olje ± bøjle
5: End-stadie	Nyvaskulært glaukom, phthisis	Smerte-kontrol; enukleation hvis blind/smertefuld

Diagnostik

• Klinisk: leukokori, strabisme, synstab.
• OCT: subretinal væske, eksudater, ydre retinal forstyrrelse.
• FA: "pære"-telangiektasi, sen lekage, ingen tidlig fluorescens (vs. retinoblastom).
• Ultralyd: høj-reflektive subretinale eksudater (vs. tumor-vaskularitet).
• Genetisk test (NDP, CRB1) hvis atypisk.

Behandlings-detaljer

• Laser-fotokoagulation (argon/diode): Ablater telangiektasi, inducerer regression. Flere sessioner. Fovea-skånsomme mønstre (grid, micropuls).
• Anti-VEGF (bevacizumab 0,625 mg): Reducerer permeabilitet, eksudation. Adjunkt til laser. Recidiv almindelig.
• Kryoterapi: Til anterior/perifer telangiektasi, RD med revner.
• Skleral-bøjle: Til træk-komponenter, store revner.
• Vitrektomi: Stadie 4–5; fjern eksudat, frigør træk, silikon-olje-tamponade.

Prognose

• Tidligt stadie (1–2): 70–80 % bevarer 20/40 eller bedre.
• Sent stadie (3–4): Syn ofte begrænset af makula-eksudation/afskiltning.
• Modsat øje: 5–10 % udvikler Coats-lignende forandringer – overvåg årligt.

Vigtig differentierer: Retinoblastom

Retinoblastom: kalkning på B-scan, FA viser foderkar, yngre (<3 år), arvelig risiko. Coats: ingen kalkning, lipid-eksudater, ældre, drenge. **I tvivl, behandle som retinoblastom indtil det modsatte er bevist.**

Konklusion

Coats sygdom er en behandelbar årsag til barndoms-leukokori og synstab. Tidlig laser ± anti-VEGF bevarer syn. Livslang overvågning for sene komplikationer og modsat øje.