Wegeners granulomatose: Symptomer, diagnostik og behandling

Wegeners sygdom, kaldet Wegeners granulomatose, er en sjælden tilstand, der forårsager inflammation af blodkärler. Hvis den ikke behandles, blokerer eller begrænser inflammationen blodstrømmen gennem kroppen, potentielt påvirker hvert organ og væv. Der findes ikke én definitiv test, men en tidlig diagnostik er kritisk, da Wegeners granulomatose kan progressere til nyrsvigt.

Definition

Wegeners granulomatose (WG) kan påvirke enhver del af kroppen, men den findes hyppigst i de øvre og nedre luftveje og nyren, efterfulgt af involvering af lungerne, øjne, ører og hals. De små blodkärler i det berørte område bliver forstuvet, og klynger af celler kaldet granulomer udvikler sig. Hvis det ikke behandles, kan WG være livstruende, men med tidlig diagnostik og behandling er udfaldet positivt.

Symptomer

Mennesker med Wegeners granulomatose kan have ingen symptomer, milde symptomer eller endda opleve det pludselige indtræden af akutte symptomer. De første symptomer hos de fleste patienter måske ikke bemærkes, fordi de ligner en forkølelse involverende de øvre luftveje. Startende med løbet næse, kan næseudsønningen blive farveforandret eller blodig, og der kan være næse-smerter. Over tid kan ørerne, lungerne og øjnene blive involveret, hvilket resulterer i øre-infektion, hoste eller øjen-inflammation. Andre symptomer omfatter feber, lav energi og træthed, ledsmerter og mangel på appetit. Nyrene er involveret i mere end 75 procent af de diagnosticerede med WG. Desværre forårsager WG i nyrene normalt ikke symptomer, men det er vigtigt at diagnosticere dette præcist og starte behandling for at undgå langsigtet skade.

Diagnostik

Diagnostik kan være vanskelig, fordi symptomerne og alvorligheden af sygdommen er forskellige for hver person. Lægen vil tage en medicinhistorik, udføre en undersøgelse og køre lab-prøver. Der findes ingen prøver, der specifikt diagnosticerer WG, men det er vigtigt at udelukke andre potentielle sygdomme og at se efter markører, der kan indikere WG. En diagnostisk test måler mængden af ANCA i blodet. ANCA'er (anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer) er antistoffer, der angriber kropens immunsystem. Høje niveauer af ANCA er ikke definitive, men de indikerer mulig WG, og de kan bruges til at bestemme sygdommens fremskriden.

Behandling

Medicin er nødvendig for at behandle WG og kan inkludere steroider, immunundertrykkende mediciner og cytotoxiner, der ødelægger eller blokerer produktionen af celler. Den mest hyppigt brugte steroid er prednison. De cytotoxine mediciner inkluderer Cytoxan og methotrexat. Antibiotika kan også recepteres til at behandle infektioner.

Konsortium for behandling

National Institutes of Health leverede en grant til at etablere Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC). Bestående af en gruppe af seks akademiske medicinske centre og under ledelse af Boston University, er VCRC dedikeret til at fortsætte forskning for at forbedre plejen af patienter med WG og andre former for vaskulitis (inflammation af kärler). VCRC-medlemmer giver et godt første skridt for dem, der har brug for at finde ekspert-læger, få hjælp til WG eller der har brug for en supportgruppe.