Bovin spongiform encefalopati (BSE): Gal ko-sygdom, dødelighed og risiko for mennesker

Bovin spongiform encefalopati (BSE), almindeligt kaldet "gal ko-sygdom", er en dødelig neurodegenerativ prionsygdom hos kvæg. Dødeligheden er effektivt 100 %. Sygdommen skyldes en forkert foldet isoform af det cellulære prionprotein (PrP^Sc), der akkumulerer i hjernen og rygraden, hvilket forårsager spongiøse vakuoler, astrogliose og nevralt tab.

Epidemiologi og kontrol

• Først identificeret: Det Forenede Kongerige, 1986.
• Toppunkt: >37.000 tilfælde i UK (1992); global spredning via forurenet kød- og benmelfoder.
• Kontrolforanstaltninger: Forbud mod foder tilgværer (1988 UK, 1997 EU, 1997 USA), fjernelse af specificeret risikomateriale (SRM), aktiv overvågning med testning.
• Nuværende status: Klassiske BSE-tilfælde er nu ekstremt sjældne (enkeltcifre årligt globalt). Atypisk BSE (spontan, ældre kvæg) forekommer sporadisk.

Overførsel til mennesker: Variant Creutzfeldt-Jakob-sygdom (vCJD)

Forbrug af BSE-forurenet kødprodukter (især CNS-væv) forårsager vCJD hos mennesker. Vigtige træk:

• Også ~100 % dødelig, med median overlevelse på ~14 måneder efter symptomdebut.
• Ekstremt sjælden: ~230 tilfælde verdenover (flest i UK, få i Frankrig, USA, andre) siden 1996.
• Lang inkubationstid: Årtier; median alder ved debut ~28 år.
• Klinisk: Psykiatriske symptomer, sanselidelser, ataksi, demens, myoklonus.
• Diagnostik: MRI (pulvinar-tegn), CSF RT-QuIC, mandelbiopsi (PrP^Sc-detektion), bekræftet ved obduktion.

Løbende sikkerhedsforanstaltninger

• Fjernelse af SRM ved slagtning (hjerne, rygrad, øjne, mandler, distale ileum).
• Stærkere foderforbud; forebyggelse af krydsforurening.
• Overvågning: testning af alt faldt kvæg >48 måneder, nødslagtning og et udsnit af sunde slagtet kvæg.
• Bloddonor-udskydelse for UK/Europa-beboere under risikoperioder.

Selvom vCJD forbliver en tragisk arv, har strenge kontroller gjort kødforbrug undtagelsesvist sikkert på regulerede markeder.