Stevens-Johnson Syndrom (SJS): Årsager, Symptomer og Behandling

Hvad er Stevens-Johnson Syndrom?

SJS er en sjælden, alvorlig overfølsomhedsreaktion, hvor huden og slimhinderne reagerer voldsomt på en infektion eller et lægemiddel. Kendes på udslæt med hudafstøbning. Altid en akut tilstand – ubehandlet: høj dødelighed.

Årsager

• Immunologisk overreaktion (Consultant for Pediatricians).
• Lægemidler: Næsten ethvert kan udløse det – også OTC-medicin.
• Infektioner: Herpes, influensa, bækkenfeber (mumps).
• Kraeft: Sjældnere årsag.

Symptomer

• Ansigtssvulling, bylder, hudblærer.
• Rød/lilla udslæt → huden "afstøbes" (sloughs off).
• Influensalignende symptomer (feber, halsondhed) 3-5 dage FØR udslæt.
• Dødelighed: 1-5% ved SJS; 25-35% ved den sværgere form TEN (Toxic Epidermal Necrolysis).

Demografi

• Overvejende kaukasiske (Dr. Parillo).
• Mænd:kvinder = 2:1.
• Alder: typisk 20-40 år, men rapporteret fra 3 måneders alder.

Komplikationer

• Sekundær hudinfektion (cellulitis) → meningitis eller sepsis.
• Øjenbetændelse/forandringer fra udslæt.
• Indre organer kan rammes (lesioner).
• Alle komplikationer kræver akut håndtering.

Behandling

• Ingen specifik kur på sygdommen – symptomatisk.
• Hudforandringer behandles som alvorlige forbrændinger.
• Væske/næringsstoffer IV.
• Komplikationer behandles individuelt.
• Lægen identifierer udløser (f.eks. antibiotikum) → ophøres med det. Patient må ALDRIG bruge det lægemiddel igen.

Forklaring: SJS vs. TEN

Ofte forveksles, men forskel på alvorlighedsgrad:

• SJS: <10% af kropsoverfladen påvirket.
• TEN: >30% af kropsoverfladen påvirket.
• SJS = mildere form af samme sygdomsspektrum som TEN.