Bronkiektasier: Patofysiologi, symptomer, diagnostik og håndtering

Definition

Bronkiektasier = permanent, abnorm dilatasjon af bronkier pga. destruktiv inflammation og nedsat mukociliær clearance. "Irreversibelt" skelner det fra reversibel bronchial dilatasjon ved akut infektion.

Ætiologi (Post-infektiøs, Immun, Genetisk, Obstruktiv)

• Alvorlig pneumoni, tuberkulose, kikhoste (historisk)
• Cystisk fibrose, primær ciliær dyskinesi, α₁-antitrypsin-mangel
• Immun-mangel (IgG-subklasse-mangel, CVID)
• Allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA)
• Kronisk aspiration, fremmed legeme, reumatoide artritis

Klassisk præsentation

• Kronisk produktiv hoste (daglig, stor-volumen purulent slem)
• Gentagne forværrelser (≥3/år)
• Hemoptyse (ofte sparsom, kan være massiv)
• Dyspnoe, træthed, vægttab
• Klovning (avanceret sygdom)

Diagnostik

Højopløsende CT (HRCT) thorax: "signet-ring" tegn (dilateret bronkie > ledsager-arterie), manglende tapering, bronchial væg-tykkelse, slem-propf.

Håndterings-søjler

• Luftvejs-rensning: Bryst-fysioterapi, oscillatoriske enheder (Acapella, Flutter), nebuliseret hypertont salt, dornase alfa (CF).
• Antibiotika: Målrettede til forværrelser (slem-dyrkning-guidet); langvarige makrolider (azithromycin) reducerer forværrelses-frekvens.
• Behandl underliggende årsag: CFTR-modulatorer, IVIG, antimykotika til ABPA, reflux-håndtering.
• Vaccinationer: Pneumokokker, influenza, COVID, kikhoste.
• Kirurgi: Lokaliseret sygdom, massiv hemoptyse, refraktær infektion.