Udvikling af luftvejen: Fra endoderm til alveoler

Embryonalt oprindelse: Endoderm

Luftvejen udvikler sig fra ventral foregut endoderm under uge 4 af gestationen.

Trinvise udvikling

1. Respiratorisk divertikel (Lungeknop): Ventral udposning af foregut ved niveau af 4. faryngealkrog.
2. Tracheaøsofageal septum: Adskiller trakea (ventral) fra øsofagus (dorsal). Manglende adskillelse → TE-fistel/atresi.
3. Bronchiale knopper: Trakea bifurkerer → primære bronkier (uge 5).
4. Grenmorfogenese: 17–25 generationer af forgrening (uger 5–16) → bronkialtræ. Drevet af FGF10, SHH, BMP, Wnt-signalering.
5. Kanalikulær stadium (16–26 uger): Respiratoriske bronkioler, alveolære gange dannes; vaskularisering; type I/II pneumocytter differentierer. Surfactantproduktion starter ~24 uger.
6. Sakkulært stadium (26–36 uger): Terminale sakker (primitive alveoler) ekspanderer; surfactant ↑.
7. Alveolært stadium (36 uger – 8 år): Sande alveoler dannes ved septering; massiv overfladearealøgning. Postnatal alveolisering fortsætter.

Kliniske korrelater

• Præmaturitet: Surfactantmangel → RDS (hyalin membran-sygdom).
• Medfødte anomali: Lunkehypoplasi, CPAM, sekvestration.
• Zwerchfellbræk: Manglende lukning af pleuroperitonealt membran → lunkekompression.

Funktionelt resultat

Modnet system: ~300 millioner alveoler, 70–100 m² gasudvekslingsoverflade, 2–3 µm luft-blod-barriere. Effektiv O₂/CO₂-diffusion opretholder homeostase.