Lungefibrose effekter: Reduceret compliance, hæmmet gasudveksling og øget arbejde ved åndedræt

Patofysiologi af lungefibrose

Progressiv ar-dannelse (fibrose) af lungeinterstitium og alveoler → stive, ikke-compliante lunger.

Funktionelle konsekvenser

1. Reduceret compliance: ↑ Elastisk retur → ↑ arbejde for at indånde. Lavt tidalvolumen, hurtig lav åndedræt.
2. Hæmmet gasudveksling: For tyndet alveolær-kapillær membran → ↓ diffusionskapacitet (DLCO). Hypoxæmi (værre ved anstrengelse), senere hyperkapni.
3. Luftvejsbegrænsning: Peribronkial fibrose → luftvejsfornæring → obstructivt mønster på lungfunktionsprøver (↓ FEV₁/FVC).
4. Begrænset ekspansion: ↓ TLC, FRC, RV. Brystkasse-stivhed.
5. ↑ Respiratorisk muskelarbejde: Højt drev + mekanisk fordel → træthed, dyspnø ved lave belastninger.

Kliniske korrelater

• Anstrengelsesdyspnø (tidligt) → dyspnø i hvile (sent).
• Tør hoste, inspiratoriske knistrelyde (Velcro).
• Digital klubning (50% IPF).
• Lungehypertension → højre hjerte-svigt (cor pulmonale).

Behandling

• Antifibrotika (nintedanib, pirfenidon) — bremser FVC-fald.
• Ilt til hypoxæmi.
• Lungerehabilitering, palliativ pleje, transplantationsvurdering.