Primær pulmonal hypertoni (PPH): Årsager, symptomer og behandlinger

Hvad er primær pulmonal hypertoni?

Lungerterier transporterer blod fra hjertet til lungerne. Når blodtryket stiger ekstremt højt i en lungertarie uden tilsyneladende årsag, kaldes tilstanden PPH (primær pulmonal hypertoni). Det er en sjælden tilstand; i USA opdages kun ca. 500 til 1.000 nye tilfælde hvert år. Den præcise årsag er ikke bestemt, dels på grund af, hvor sjældent det forekommer.

Beskrivelse

Anormalt højt lungemblodtryk (hypertoni) er forbundet med ændringer i de små kapillærer i lungerne. Sunde kapillærer har et indre belæg, der holder blodet inde. Muskelceller på ydersiden af kapillærerne tillader dem at udvide og samle sig, når blodet passerer gennem. Ved PPH begynder det indre belæg at løsne sig, hvilket får blodet til at slippe ud i musklerne. Musklerne samler sig derefter, hvilket hæver blodtrykket.

Symptomer

PPH-symptomerne dukker op meget langsomt, hvilket gør sygdommen svær at behandle. Tidligt kan en patient opleve træthed eller udmattelse, efterfulgt af åndedrætsbesvær. Svimmelhed er et symptom på PPH, men kan også indikere andre lidelser. Symptomer er hævelse i de nedre ekstremiteter og blålig hudfarve. Disse symptomer kan relateres til andre sygdomme – fx hjertesygdomme. PPH kategoriseres som en lungesygdom, selvom det involverer hjertet.

Evaluering og behandling

Behandling af patienter med PPH afhænger i stor grad af, hvad der opdages i den indledende evaluering, som bør foretages på et medicinsk center med ekspertise på området. Lungærtierietrykk evalueres, før behandling kan påbegyndes.

Behandlinger fokuserer på dilatation (afslappning) af blodkärle i lungerne, og de varierer afhængigt af den enkelte patient. I starten prøver læger forskellige modaliteter for at skræddersy terapi til hver patient. Derefter, som behandlingen fortskrider, kan læger foretage ændringer, som patientens tilstand ændrer sig.

En lægemiddelgruppe kendt som calciumkanalblokere sænker blodtrykket ved at forhindre calcium i at komme ind i cellerne. Dette har effekten af at afslappe og udvide kapillærerne, så blodet nemmere kan passere gennem dem. Hvis calciumkanalblokere ikke virker godt, kan intravenøs levering af prostacyclin – en vaskodilatator – hjælpe med at dilatere kapillærer. Læger bruger en bærbar enhed til kontinuerlig levering af denne substans. De kan også bruge prostacyclin-levering som en mellemliggende metode før en transplantation – enten lunge, eller hjerte og lunge. Disse er sidste udvej til at håndtere PPH.

Antikoagulantier og diuretika kan hjælpe med at behandle denne sygdom – antikoagulantier, fordi deres anti-koagulerende egenskaber fremmer blodcirkulationen, og diuretika, fordi de reducerer væskens byrde på hjertet. Hvis patienten har åndedrætsbesvær, har ilt-givning klare fordele. Nogle patienter har brug for det 24 timer om dagen.