BSE-patogenese: Prion-misfolding, fodertransmission og neurodegeneration

BSE opstår, når normalt cellulært prionprotein (PrP^C) misfolder til patogen PrP^Sc. Kæden af begivenheder:

1. Kilde: Scrapie-inficeret får eller spontan BSE-prion indgår i raffinering.
2. Foderforurening: Utilstrækkelig inaktivering i kød- og benmål (MBM).
3. Oral infektion: Kalve fødes MBM; priorer krydser intestinalt epitel (M-celler, enterocytter).
4. Perifer replikation: Lymfoid væv (Peyers plekker, mandler) → perifer nerve.
5. Neuroinvasion: Retrograd transport via sympatiske/vagus-nerves til CNS.
6. Central amplification: PrP^Sc konverterer PrP^C i hjernestamme → spreder rostralt.
7. Neuropatologi: Spongiøs forandring, astrogliose, PrP-plakker, nevralt tab.

Nøgletræk

• Ikke smitsom horisontalt (ingen ko-til-ko spredning).
• Inkubationsperiode: 2–8 år (dosis-afhængig).
• Klinisk debut: normalt 4–5 år gammel.
• SRM'er (specificeret risikomateriale) koncentrerer infektiositet.

Kontrolpunkter

• Foderforbud bryder oral cyklus.
• SRM-fjernelse forhindrer fødekæde-indtræden.
• Overvågning detekterer resterende tilfælde.