Primært tomt sella-syndrom: Årsager, mekanismer og kliniske indsigter

Primært tomt sella (PES) er et almindelig tilfældigt fund på hjernescanning, hvor sella turcica – den knoglede hule, der huser hypofysekirtlen – ser ud til at være fyldt med hjerne-rygmarvs-væske (CSF), og hypofysekirtlen er fladttrykt mod sella-bunden. Det er ikke en enkelt sygdom men snarere et morfologisk slutresultat fra flere bidragende faktorer.

Foreslåede mekanismer

1. Medfødt diaphragma sellae-defekt: En inkompetent eller fraværende sella-diaphragma tillader CSF-pulsationer fra den suprasellære cisterne at overføre tryk direkte til sella, gradvist komprimerende hypofysekirtlen.
2. Forhøjet intrakranielt tryk: Tilstande som fedme og idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH) øger CSF-trykket, som overføres til sella turcica, førende til hypofyse-fladtrykning.
3. Hormonelle faktorer: Kronisk hyperprolaktinem – enten fra dopaminantagonist-medicin eller en mikroprolaktinom – kan omforme sella-arkitekturen over tid.
4. Trauma eller kirurgi: Skærskade på hypofysestammen fra hovedtrauma eller neurokirurgiske procedurer kan resultere i hypofyseatrofi og et tomt sella-udseende.
5. Idiopatisk: I de fleste findes ingen identificerbar årsag.

Kliniske perler

• De fleste med PES er asymptomatiske, og hypofysefunktionen er typisk bevarret.
• Screening for hypopituitarisme anbefales: mål TSH, frit T4, cortisol, LH/FSH, IGF-1 og prolaktin.
• PES er forbundet med fedme, hypertension og hovedpine, men årsagssammenhæng forbliver uklar.