Gorham s Bone Vanishing Sygdom

Den ekstremt sjælden tilstand af forsvindende knoglesygdom kaldes Gorham sygdom , efter LW Gorham , der sluttede med AP Stout beskrive tilstanden i et oktober 1955 udgave af den amerikanske version af Journal of Bone og fælles Surgery. Sygdommen kan påvirke enhver knogle og producerer præcis det symptom navnet antyder . Ingen kur mod forsvindende knoglesygdom eksisterer, men nogle medikamenter kan bremse udviklingen af ​​sygdommen. Årsag og beskrivelse

fleste tilfælde af forsvindende knoglesygdom har ingen kendt årsag. Sygdommen normalt vises i barndommen eller den tidlige voksenalder og kan manifestere sig efter en patient lider en knogle skade. Når sygdommen begynder , en tumor -lignende vækst af blod eller lymfekar kaldes en angiom begynder tilgroning og erstatte knoglemasse. Den angiom erstatter typisk kun en enkelt knogle , men kan vokse ind i det omgivende bløde væv såsom muskler , svække disse strukturer.

Symptomer

Mennesker med forsvindende knoglesygdom har væsentlige , et enkelt symptom : Den påvirkede knogle forsvinder i løbet af mange år, og nogle gange årtier. Patienterne føler ingen smerte fra enten forsvinden knogle eller væksten af ​​angiom . Dog kan den sygdomsramte knogle blive gradvist svagere, når det forsvinder . Dette kan gøre patienter med forsvindende knoglesygdom mere tilbøjelige til at frakturer .
Bones Berørte

En gennemgang artikel offentliggjort i marts 2008 -udgaven af ​​tidsskriftet Ortopædi den kategoriserer hver eneste af de 191 tilfælde af knogle forsvindende sygdom at klinikere har rapporteret i den videnskabelige litteratur siden 1838 . Knogler i ansigtet , skuldre, arme og hænder har oftest været ramt af sygdommen . Tilfælde af forsvindende knoglesygdom , har også involveret kraniet, ryg , bryst, bækken , ben, fødder og tæer.
Mulige komplikationer

Når en knogle forsvinder fra en patients krop, kan patienten tilbage med en deformitet , vansiring eller handicap. For eksempel vil en patient, der mister et kranium plade eller et kindben have en ansigtsbehandling vansiring , mens en patient, der taber en spinal ryghvirvel kunne have begrænset mobilitet. En forsvindende knoglesygdom faktaark udgivet af Medical College of Wisconsin bemærker, at patienter, der mister knogle omkring vitale organer , såsom en ribbe afskærmning en lunge , kan opleve skader på tidligere beskyttede orgel . Ødelæggelsen af ​​kraniet plader og væksten i en angiom i hjernen kan være dødelig .

Behandlinger

Vanishing knoglesygdom stopper frem i mange patienter efter alle eller de fleste af den berørte knogle er forsvundet. Læger har prøvet mange behandlinger til at bremse eller vende forsvindende knoglesygdom , før den stopper af sig selv , men med ringe succes . En liste af forsøg behandlinger , gengivet i Internet Tidende Ortopædisk kirurgi omfatter : " kirurgisk excision med knogletransplantation og proteser , stråling, og administrationen af D-vitamin, androgener , aminosyrer , binyreekstrakterne , calcium , fluorid, calcitonin og bisphosphonater . " Kun strålebehandling , calcitonin (f.eks miacalcin fra Novartis ), og bisphosphonater , såsom alendronat (f.eks Fosamax fra Merck) og ibandronat (f.eks Boniva fra Roche ) har vist sig temmelig effektiv. Disse behandlinger virker bedst , når de indgives til de yngste patienter.
Hoteltilbud