Antifosfolipid-syndrom (APS): Definition, kriterier og håndtering

Definition

APS er en systemisk autoimmun forstyrrelse karakteriseret ved arteriøs eller venøs trombose eller graviditetsmorbiditet i tilstedeværelse af persistente antifosfolipid-antistoffer (aPL).

Klassifikationskriterier (Sydney 2006)

Klinisk (1 kræves):

• Vaskulær trombose (arteriøs, venøs, ethvert organ)
• Graviditetsmorbiditet:
  • ≥1 uforklarel fosterdød ≥10 uger
  • ≥1 præmatur fødsel <34 uger på grund af eklampisi, preeklampsi eller placental insufficiens
  • ≥3 uforklarlige på hinanden følgende embryonale tab <10 uger

Laboratorisk (1 kræves, på 2 lejligheder ≥12 uger adskilt):

• Lupus-antikoagulant (LA)
• Anti-kardiolipin IgG/IgM (>40 GPL/MPL eller >99. percentile)
• Anti-β2-glykoprotein I IgG/IgM (>99. percentile)

Primær vs. sekundær

• Primær: Ingen anden autoimmun sygdom
• Sekundær: Forenet med SLE (mest almindeligt), RA, Sjögren's, osv.

Kliniske manifestationer

• Trombose: DVT/PE, apopleksi, TIA, MI, livedo reticularis
• Obstetrisk: Gentabte tab, preeklampsi, IUGR, placentalablation
• Ikke-kriterie: Trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, nefropati, hjerteklapforandringer, kognitiv dysfunktion

Håndtering

• Trombose: Livslang antikoagulation (warfarin INR 2–3; DOAC'er kontroversielle – undgå ved triple-positiv)
• Graviditet: Profylaktisk LMWH + lavdosis aspirin igennem
• Primær prævention (aPL+ kun): Aspirin 81 mg; overvej hydroxychloroquin
• Katastofisk APS (CAPS): ICU, antikoagulation, højdosis steroider, plasma-udveksling, IVIG, rituximab