Typer af Parkinsons sygdom: Idiopatisk, genetisk, sekundær og atypisk parkinsonisme

Parkinsonisme er et klinisk syndrom præget af rysten, stivhed, bradykinesi og postural instabilitet. Parkinsons sygdom (PD) er den hyppigste årsag, men præcis klassifikation er essentiel for prognose og behandlingsplanlægning.

1. Idiopatisk Parkinsons sygdom (~85% af tilfælde)

• Ingen kendt årsag; sandsynlig gen-miljø interaktion.
• Kendegnende: Lewy-legemer (α-synuclein aggregater) i substantia nigra.
• Typisk responsiv til levodopa.

2. Genetisk Parkinsons sygdom (10–15%)

• Monogenetiske former: SNCA, LRRK2, PRKN, PINK1, DJ-1, VPS35 mutationer.
• Ofte tidlig debut med atypiske træk (dystoni, kognitive ændringer).
• Genetisk rådgivning anbefales for patienter og familier.

3. Sekundært parkinsonisme (~5%)

• Medicamentøst: Antipsykotika, metoklopramid – som regel reversibelt ved afsætning.
• Vaskulært: Flere lakunære infarkter; nedre krops prædominans, dårlig levodopa-respons.
• Andre årsager: Post-traumatisk, infektiøs (encefalitis), toksisk (MPTP, mangan), normal tryk hydrocephalus.

4. Atypiske parkinsoniske syndromer (APS)

• Multipel systematrofi (MSA): Autonom svigt plus cerebellære eller parkinsoniske træk; dårlig levodopa-respons.
• Progressiv supranukleær parese (PSP): Vertikal gaze-parese, tidlige fald, axial stivhed.
• Demens med Lewy-legemer (DLB): Demens foregår eller samfaller med motoriske symptomer; visuelle hallucinationer, fluktuationer.
• Kortikobasal degeneration (CBD): Asymmetriske kortikale tegn (apraksi, fremmed hånd) plus parkinsonisme.

Diagnostiske nøgler

DaTscan viser dopaminerg deficit i alle undtagen medicamentøst parkinsonisme. MRI hjælper med at skelne APS: midhjernen atrofi ("hummingbird sign") ved PSP, "krydsbun" tegn ved MSA. Tidlig henvisning til bevægelsesforstyrrelse-specialist forbedrer diagnostisk nøjagtighed og håndtering.