Forståelse af neuromyelitis optica (NMO): Diagnose og håndtering

Neuromyelitis optica eller NMO eller Devics sygdom er en inflammatorisk lidelse, der påvirker øjnene og rygraden. Indtil for nylig blev neuromyelitis optica ofte fejldiagnosticeret eller forvekslet med en type multipel sklerose eller MS. Det er en alvorlig og uhelbredelig, men behandelbar sygdom, der kan være monofasisk eller recidiverende.

Symptomer

Generelt er NMO forbundet med symptomer som synstab på ét eller begge øjne, paralyse, nogle gange tab af tarm- eller blærefunktion, og muligvis smertefulde spasmer.

Mange patienter oplever kun mindre synstab, men op til 40 procent har total blindhed på det pågældende øje.

Efter debut af symptomer kan tilstandene forværres over timer eller dage, men til sidst genvinder 78 til 88 procent af patienter noget funktion i det pågældende område.

Diagnose

Diagnose af neuromyelitis optica kræver MRI (magnetisk resonansbillede) af hjernen og rygraden. Opdagelsen af en antistof i blodet hos 70 procent af dem med neuromyelitis optica, som ikke findes hos individer med MS, har hjulpet med at diagnosticere lidelsen. Dette antistof kendt som NMO-IgG kan detekteres med en simpel blodprøve.

Monofasisk NMO

Den monofasiske form, 13 procent af NMO-tilfældene, er, når sygdommen rammer og varer ca. en måned eller to med alvorlige symptomer, og påvirker mænd og kvinder lige meget. Der er normalt moderat genopretning. Typisk genvundet syn er på 20/30 niveau eller bedre, selvom 22 procent forbliver funktionelt blinde, på 20/200 eller værre på mindst ét øje.

Lemsvaghed ses hyppigt, sammen med moderate sfinkterproblemer og lejlighedsvis urininkontinens. Nogen permanent paralyse forekommer hos 31 procent af monofasiske patienter.

Dem med monofasiske former af NMO vil efter genopretningsperioden forblive stabile. Femårs-overlevelsesraten for denne type neuromyelitis optica er 90 procent.

Recidiverende

Recidiverende neuromyelitis optica er meget mere almindelig end den monofasiske variant, og udgør mellem 70 og 87 procent af NMO-tilfælde. Denne form påvirker kvinder i en meget større grad, fire til én, end mænd.

Den recidiverende form har et meget uregelmæssigt forløb, med klynger af angreb fordelt måneder eller år fra hinanden, nogle gange med perioder af delvis genopretning i remissionerne. Effekterne af angrebene er dog kumulative, og hvert nyt anløb med sygdommen betyder, at et nyt område angribes. Muskelsvaghed og paralyse er almindelige, og den farligste komplikation er, når respirationen påvirkes af den muskelsvaghed. Brug af kunstig ventilation er ofte nødvendig.

Prognose for recidiverende neuromyelitis er en femårs-overlevelsesrate på 68 procent. Dem, der succumber for lidelsen, dør typisk fra respiratorisk svigt.

Behandling

Behandling af neuromyelitis optica består af at håndtere akutte angreb, reducere symptomer, forhindre fremtidige angreb og rehabilitere patienter med permanente handicapper.

Generelt er behandling med kortikosteroider via IV for akutte faser, og med oral dosering som opfølgning. Dem, der ikke svarer godt på kortikosteroid-terapi, kan gøre det bedre med behandling med plasmaudveksling, hvor patienten har deres antistoffer adskilt i blodet.

Løbende forskning i andre behandlingsregimer, specifikt andre lægemidler til behandling af NMO, giver nogle håbvækkende resultater.