Systemisk sklerodermi (Systemisk sklerose): Symptomer, organdinvolvering og håndtering

Systemisk sklerose (SSc) er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved vaskulopati, immun-dysregulering og fibrose af hud og indre organer. To undergrupper findes: begrænset (CREST) og diffus.

Kliniske manifestationer efter system

Hud

• Foretyning/hærdning (sklerodaktyli, maske-lignende ansigt).
• Raynauds fænomen (95%): Trifaset farveskift (hvid→blå→rød) udløst af kold/stress.
• Digitale ulcera, kalcinose, teleangiektasier.

Musculoskeletalt

• Artralgi, morgenstivhed, kontraktioner, myopati.

Gastrointestinalt (90% påvirket)

• Øsofageal dysmotilitet → dysfagi, reflux, strikturer.
• Gastroparese, bakteriel overvækst, forstoppelse/diaré, fekalinkontinens.

Pulmonalt (Første dødsårsag)

• Interstitiel lunge-sygdom (ILD): Fibrose → restriktivt mønster, hoste, åndedød.
• Lunge-arteriel hypertensjon (PAH): Især begrænset SSc; åndedød, synkope, højre hjerte-svigt.

Kardialt

• Myokardial fibrose → arytmi, diastolisk dysfunktion, perikarditis.

Renalt

• Sklerodermi-renal-krise (SRC): Akut hypertension, oligurisk AKI, mikroangiopatisk hæmolyse. Risiko ved diffus SSc, steroider. ACE-hæmmere er livreddende.

Generelt

• Træthed, vægttab, sicca-symptomer (Sjögren's overlap).

Diagnostik

• ACR/EULAR 2013 kriterier (hudforetyning, autoantistoffer, neglefold-kapillaroskopi, organdinvolvering).
• Antistoffer: ANA (95%), anti-centromere (begrænset), anti-Scl-70/topo I (diffus, ILD-risiko), anti-RNAP III (diffus, SRC-risiko).

Håndtering

• Raynauds: Calciumkanal-blokere, PDE5-hæmmere, prostanoider.
• ILD: Mycofenolat, cyclofofamid, nintedanib.
• PAH: ERA, PDE5i, prostacycliner.
• SRC: ACE-hæmmer straks.
• Hud: Methotrexat, mycofenolat (tidlig diffus).
• GI: PPI'er, prokinetika, antibiotika til SIBO.

Multidissiplinær pleje (reumatologi, pulmonologi, kardiologi, nefrologi, GI) er essentielt.