|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Multipel sklerose

Fokal segmentær glomeruløsklerose (FSGS): Årsager, patologi og klinisk påvirkning

Fokal segmentær glomeruløsklerose (FSGS) er et histologisk mønster af glomerulær skade — ikke en enkelt sygdom — defineret ved segmentær (delvis) sklerose (arn-dannelse) påvirker nogle (fokale) glomeruli. Det er en hovedårsag til nephrotisk syndrom og CKD/ESRD.

Klassifikation

KategoriEksempler
Primær (Idiopatisk)Ingen identificerbar årsag. Antaget cirkulerende permeabilitets-faktor (f.eks. suPAR). Ofte steroid-resistent.
Sekundær / AdaptivHyperfiltration fra reduceret nefron-masse: fedme, præmaturitet, unilateral renal agenesi, reflux-nephropati, siklecelle, HIV (collapsing variant).
GenetiskNPHS2 (podocin), ACTN4, TRPC6, INF2. Tidlig debut, familiær, steroid-resistent.
Lægemiddel/Toxin-induceretPamidronat, sirolimus, anabole steroider, heroin, lithium.
ViralHIV (collapsing FSGS), parvovirus B19.

Histologiske varianter (Columbia-klassifikation)

  • Collapsing: Værst prognose. Podocyt-hyperplasi, kapillær-kollaps. HIV, pamidronat, genetisk.
  • Tip: Bedste steroid-respons. Sklerose ved tubulær pol.
  • Cellulær: Endokapillær hypercellularitet.
  • Perihilar: Sklerose ved vaskulær pol. Almindelig ved adaptiv.
  • Ikke Andet Specificeret (NOS): Mest almindelig.

Klinisk præsentation

  • Nephrotisk syndrom (tung proteinuri >3,5 g/dag, hypoalbuminemi, ødem, hyperlipidæmi) — 70% primær.
  • Sub-nephrotisk proteinuri + mikroskopisk hæmaturi + hypertension + aftagende GFR — sekundær/genetisk.

Diagnose og håndtering

  • Nyrebiopsi påkrævet (LM, IF, EM). EM: fodproces-forpladning (>80%).
  • Genetisk test hvis tidlig debut, familiekhistorie, steroid-resistent.
  • Primær FSGS: Høj-dosis prednison (16 uger) → hvis resistent: kalkineurin-hæmmere (tacrolimus, cyclosporin), rituximab, mycophenolat, ACTH-gel.
  • Sekundær: Behandl grundlæggende årsag + RAAS-blokade (ACE-hæmmer/ARB) — hjørnesten.
  • Recidiv post-transplantat: 30–50% (primær); plasmafærese + rituximab profylaxe.

FSGS er et spektrum. Præcis klassifikation vejleder terapi og prognose. Tidlig RAAS-blokade bremser progression i alle former.

Multipel sklerose