|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Kommunikationsforstyrrelser

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): Symptomer, patofysiologi og akut håndtering

TTP: En medicinsk akut tilstand

TTP er en livstruende trombotisk mikroangiropati (TMA) forårsaget af alvorlig ADAMTS13-mangel (<10% aktivitet) – medfødt (Upshaw-Schulman) eller opkøbt (autoantistoffer).

Klassisk pentad (Ikke alle krævet for diagnose)

  1. Mikroangiopatisk hemolytisk anæmi (MAHA): Schistocyter, ↑LDH, ↓haptoglobin, ↑indirekte bilirubin.
  2. Trombocytopeni: Blodplader <30k (ofte <10k); blå mærker, petechier, mukøs blødning.
  3. Neurologiske symptomer: Svingende – forvirring, hovedpine, anfall, apopleksi, koma.
  4. Nyrindelivelse: Proteinuri, hematuri, ↑Cr (normalt mildere end HUS).
  5. Feber: Lavgrads, inflammatorisk.

Yderligere træk

  • Mavesmerter, kvalme, opkastelse (mesenterisk ischæmi).
  • Hjerte: Troponin-stigning, kardiomyopati (mikrovaskulær okklusion).
  • Retinale blødninger, bomuld-uld-pletter.

Diagnostiske kriterier (PLASMIC-score)

Klinisk prædiktionstool (Blodplader, hemolyse, ingen aktiv kræft, ingen transplantat, MCV, INR, Kreatinin) til at guide akut plasma-udveksling (PEX) før ADAMTS13-resultat.

Akut behandling

  1. Daglig terapeutisk plasma-udveksling (TPE): Fjerner autoantistoffer, genopretter ADAMTS13. Fortsæt indtil blodplader >150k × 2 dage.
  2. Immunundertrykkelse: Høj-dosis kortikosteroider + rituximab (375 mg/m² ugentligt ×4) – reducerer recidiv.
  3. Caplacizumab: Anti-vWF nanobody; accelererer blodplade-normalisering, reducerer PEX-varighed (godkendt til opkøbt TTP).
  4. Profylaxe: Antikoagulation (omdiskuteret), folat, PPI, PJP-profylaxe hvis på steroider.

Prognose

Før PEX-era: 90% dødelighed. Med hurtig PEX + rituximab: overlevelse >90%. Recidiv-rate 30–50% (opkøbt); langtidse neurokognitive sekvæler mulige.

Mistænk TTP? → STAT hematologi-konsult, ADAMTS13-assay, initier PEX med det samme.

Kommunikationsforstyrrelser