ADPKD og graviditet: Fertilitet, risici og multidisciplinær planlægning

Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD) under graviditet

De fleste kvinder med ADPKD kan blive gravide og føde med succes. Risiciene korrelerer med basale nyrefunktionen (eGFR), alvorligheden af hypertension og levercysternes omfang.

Checkliste til rådgivning før graviditet

• Fælles konsultation hos nefrolog og maternal-fetal medicin (MFM).
• Baseline: eGFR, urin-PCR/ACR, blodtryksbehandling (<130/80), leverbillede (MRI/US), genetisk rådgivning.
• Medicin Gennemgang: Ophør med teratogene stoffer – ACE-hæmmere/ARB, tolvaptan, mycophenolat, sirolimus. Skift til graviditetssikre antihypertensiva (labetalol, nifedipin, methyldopa).
• Folsyre 1 mg dagligt mindst 3 måneder før planlagt graviditet.
• Forebyggende middel indtil optimeret (eGFR >45, blodtryk kontrolleret).

Graviditetsrelaterede risici

Risiko	Mekanisme	Overvågning / Forebyggelse
Præeklampsi	Endoteldysfunktion + nyreskade	Lavdosis aspirin 81 mg fra uge 12; seriel PlGF, blodtryk, urinprotein
Hypertensive lidelser	Aktivering af renin-angiotensinsystemet, vækst i væskevolumen	Hjemmeblodtryksmåling; mål <135/85
CKD-progression	Hyperfiltration + cystevækst	eGFR hver 4–6 uge; undgå nefrotoksiner; rådgiv om langvarig forløb
Præmatur fødsel / SGA	Placenta insufficiens	Seriel vækst-US hver 4. uge fra uge 24
Levercystekomplikationer	Mekanisk kompression, blødning	Baseline lever-MRI; symptombaseret billeddiagnostik
Urinvejsinfektioner	Stase fra cystisk forvrængning	Hurtig dyrkning/behandling; profylaktiske antibiotika ved gentagne infektioner

Tolvaptan og graviditet

Kontraindikeret (dyreforsøg viser teratogenicitet). Afsæt mindst 3 måneder før graviditet. Genoptag efter fødsel, hvis ikke amning.

Fødselsplanlægning

• Vaginal fødsel foretrækkes, medmindre obstetrisk indikation.
• Nefrolog klar til peripartum AKI, væskehåndtering.
• Regional anæstesi er sikker; undgå NSAID efter fødsel ved CKD.

Efter fødsel og amning

• Overvåg nyrefunktion ved 6 uger, 3 mdr, 6 mdr, 12 mdr.
• Amning er foreneligt med de fleste antihypertensiva (undgå ACE-hæmmere/ARB indtil afvænning).
• Genoptag tolvaptan hvis indikeret og ikke amning.

Vigtigste budskab

Med optimering før graviditet, multidisciplinær indsats og opmærksom overvågning kan kvinder med ADPKD have sunde graviditeter, samtidig med bevaring af langvarig nyrefunktion.