Autoimmun hæmolytisk anæmi: Mekanismer, typer og håndtering

Autoimmunesygdomme kan forårsage anæmi gennem immunmediær destruktion af røde blodlegemer (RBC'er) – autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA).

Patofysiologi

• Autoantistoffer (IgG, IgM, eller begge) binder RBC overfladeantigener.
• Opsonisering → miltemakrofag fagocytose (extravaskulær hæmolyse) ± komplement-medieret intravaskulær lyse.
• Resultat: anæmi, reticulocytose, ↑ LDH, ↓ haptoglobin, ↑ indirekte bilirubin, sferocytter på udstrig.

Klassifikation

Type	Antistof	Termisk reaktivitet	Associationer
Varm AIHA (WAIHA)	IgG (ofte + komplement)	37°C	Idiopatisk (50%), SLE, CLL, lymfom, medicin (penicilliner, cefalosporiner)
Koldagglutinin sygdom (CAD)	IgM (κ lyskjede)	4°C (binder ved ≤30°C)	Idiopatisk, M. pneumoniae, EBV, lymfom (lymfoplasmocytært)
Blandet AIHA	IgG + IgM	Begge	Lignende WAIHA/CAD
Paroksymalt kold hemoglobinuri (PCH)	IgG (Donath-Landsteiner)	Bifasisk (binder kold, lyser varmt)	Post-viral (børn), syfilis (historisk)
Paroksymalt natlig hemoglobinuri (PNH)	Ikke autoimmun (opnået PIG-A mutation)	Komplement-medieret (CD55/59 mangel)	Aplastisk anæmi, trombose; ikke klassisk AIHA

Diagnostik

• Direkte antiglobulin test (DAT/Coombs): IgG, C3d mønster.
• Termisk amplitud (CAD), Donath-Landsteiner test (PCH).
• Flow cytometry til CD55/CD59 (PNH).
• Underliggende arbejdsopgave: ANA, SPEP, CT, knoglemarv hvis indikeret.

Behandling

• WAIHA: Kortikosteroider (prednisolon 1–1,5 mg/kg) førstevalg; rituximab (anti-CD20) til recidiv/refrakter; splenektomi (3. linje); fostamatinib (Syk-hæmmer) nyere valg.
• CAD: Undgå kold; rituximab ± bendamustin; sutimlimab (anti-C1s) FDA-godkendt; plasmafærese til krise.
• PCH: Normalt selvbegrænsende; behandle udløser; transfundér hvis alvorlig.
• Transfusion: Kompatible RBC'er (mindst inkompatible); undgå hvis muligt i CAD (kolde agglutininer).

AIHA er behandelbar; at adressere underliggende årsag (malignitet, SLE, medicin) er afgørende. Hematologisk henvisning anbefales.