Common Variable Immunodeficiency (CVID): Prognose, levetid og omfattende håndtering

CVID er den mest almindelige symptomatiske primære antistof-mangel. Med moderne immun-globulin-ersætter-terapi (IgRT) og tværfaglig pleje, nærmes levetid næsten normal for mange patienter.

Prognostiske faktorer

• Tidlig diagnose + IgRT-initiering: Forebygger alvorlige infektioner, bronkiektasier, enteropati og granulomatøse komplikationer.
• Komplikationer der reducerer overlevelse:
  • Bronkiektasier → kronisk lungesygdom, respiratorisk svigt.
  • Malignitet: lymfom (10–20× øget risiko), mave-kræft.
  • Autoimmune cytopenier (AIHA, ITP), enteropati.
  • Granulomatøs sygdom (lymphoid interstitiel pneumonitis, lever/milt involvering).
• Adhæsion og overvågning: Regelmæssige IgG-trough-niveauer, lungfunktionsprøver, kræft-screening.

Levetids-data

• Før-IgRT-æra: Median overlevelse 30'erne–40'erne.
• Nuværende kohorter: Median 60–70+ år; mange lever i 70'erne–80'erne med optimal pleje.
• Førende dødsårsager: infektioner (pneumoni, sepsis), malignitet, leversygdom.

Omfattende plejemodel

• IgRT-dosering: Justeret for at opretholde trough IgG >700–800 mg/dL (eller per klinisk respons). IVIG eller SCIG.
• Vacciner: Inaktiverede kun; undgå live-vacciner.
• Tværfagligt team: Immunologi, pulmonologi, gastroenterologi, hematologi, genetik.
• Genetisk rådgivning: Monogenetiske årsager identificeret i ~10–20% (NFKB1, STAT3, CTLA4, TNFRSF13B, osv.).

CVID er heterogen; personliggjort håndtering maksimerer levetid og livskvalitet. Regelmæssig specialist-opfølgning er ikke-forhandelbar.